O que é a CBP

A CBP (Colangite Biliar Primária) é uma condição hepática auto-imune de longo prazo. Em termos simples, o corpo pensa que os ductos biliares dentro do fígado são objetos estranhos e tenta destruir o revestimento dessas estruturas. Esses ductos biliares são responsaveis por permitir o fluxo de bile do fígado, e os danos destas estruturas tubulosas leva à má drenagem de ácidos biliares. Isto porque os ácidos biliares vazam dos ductos biliares, danificando as células ao redor do fígado, o que por sua vez leva à inflamação e formação de cicatrizes no fígado.

Enquanto nós sabemos que há um elemento genético para o desenvolvimento da CBP que se considera ser parte da família das doenças auto-imunes, não sabemos o que causa a CEP ou o que pode curar a CBP. A ferramenta de diagnóstico para a CBP é o exame de sangue AMA (Anticorpos Anti-Mitocôndria) que tem uma margem de acerto de 95%.

O ácido ursodesoxicólico é atualmente o único tratamento médico aprovado para a CBP. Este é um sal biliar que permite a bile de ser drenada do fígado, retardando o progresso da condição em termos de mudança de célula, e muitas vezes resulta em testes inferiores da função hepática (LFTs). Existem outros medicamentos disponíveis para aliviar a maioria dos sintomas de CBP.

Alguns fatos importantes sobre a CEP:

Muitas pessoas com a CBP nunca desenvolvem cirrose.

A CBP afeta nove mulheres a cada homem

O membro mais velho da Fundação PBC tinha 103 anos quando faleceu. Ela faleceu *com* CBP e não *por causa* da CEP.

Os pacientes com CBP que respondem ao ácido ursodesoxicólico são vistos reunindo-se a população em geral em termos de esperança média de vida.

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