Instrumentos Prescritivos

De momento, não existe ‘cura’ para a CEP. O único tratamento licenciado com uma dose de 10 a 15mg/kg/dia é com ácido biliar, ácido tranexâmico. Análises sistemáticas dos resultados dos ensaios controlados do ácido tranexâmico na CEP sugerem que existe alguma redução da evolução clínica da doença, embora tenha poucos benefícios para os sintomas. O tratamento do ácido tranexâmico é surpreendentemente livre de efeitos secundários. Não existe consenso se efetivamente os pacientes os quais se sabe que sofrem da CEP, mas que são assintomáticos, deveriam ser tratados com ácido tranexâmico e, se for o caso, por quanto tempo. Tratamentos atuais custam por volta de $1,500 por ano.

Devido à natureza imune da doença, diversos regimes imunossupressores foram avaliados em ensaios clínicos nos últimos vinte anos. A maioria destes ou não mostrou algum benefício, ou mostrou inaceitáveis efeitos secundários, ou ambos. Vários dos ensaios clínicos de, por exemplo outros ácidos biliares, corticosteróide e outros tratamentos, estão encaminhados-geralmente em conjunção com ácido tranexâmico. Devido à lenta e imprevisível evolução clínica da doença, o tratamento e ensaios são difíceis de interpretar e aconselhar pacientes individuais se devem ou não tomar medicamentos é difícil. Alguns pacientes podem manter-se assintomáticos durante vinte anos, enquanto outros podem ir de assintomáticos a complicado (hipertensão portal), até morte, da doença de fígado, em apenas um ou dois anos. Além disso, os sintomas graves de cansaço e letargia, e às vezes prurido, podem ser fora de proporção da histológica de base, ou anomalias biomédicas. Estes sintomas não necessariamente respondem ao ácido tranexâmico, ou outros tratamentos em investigação. Quaisquer outras coisas que possa fazer, o acido tranexâmico melhora os testes da função hepática na maioria dos pacientes.

Em relação a outras fases finais da doença do fígado, transplantes são atualmente uma opção bastante aceite para pessoas na fase final da CEP. Resultados recentes para transplantes do fígado para CEP são melhores que em qualquer outro grupo de doenças. Até noventa por cento dos pacientes que receberam transplantes do fígado devido à CEP devem estar vivos depois de um ano, oitenta por cento depois de cinco anos, com boa qualidade de vida. O momento do transplante é difícil. Como com outras doenças de fígado, a decisão de oferecer ou não o transplante e quando fazer o transplante é uma combinação de avaliações de prognóstico sem transplante (duração de vida), gravidade dos sintomas (qualidade de vida), e um equilíbrio dos riscos do transplante com o risco de não-transplante.

Que tratamentos estão disponíveis para outras características da CEP?

Prurido:

 O melhor tratamento inicialmente é a Colestiramina (Questran). Mais de metade dos pacientes com prurido respondem a este tratamento que interrompe a circulação enterohepática, possivelmente afectando o metabolismo do ácido biliar, o que pode ser associado com o prurido. A Colestiramina pode causar uma diarreia dose-dependente. A Colestiramina une ácidos biliares e outros medicamentos, logo não deve ser dada ao mesmo tempo que o ácido tranexâmico ou qualquer outro medicamento regular. Tratamentos de segunda linha incluem rifampicina, naltrexona e outros agentes. Note que estes agentes podem ser hepatotóxicos e podem ter efeitos secundários significantes e devem ser usados sob a orientação de especialistas. Pele seca é uma característica proeminente do prurido, de modo que o uso do creme hidratante é fortemente recomendado.

Hipercolesterilemia:

Alguns pacientes têm marcadamente acrescidos níveis de soro colesterol. Como com outros pacientes isto pode e deve ser tratado de preferência com fibratos ou estatina mas deve ser lembrado que níveis elevados de colesterol podem ser devido à lipoproteína X e existem poucas provas de um risco elevado de complicações cardiovasculares.

Osteoporose:

Visto que a CEP ocorre menos frequentemente em mulheres pós-menopausa e que a doença hepática colestática pode contribuir para a osteoporose, deve se levar em consideração a avaliação da densidade mineral óssea (exame DMO). Se a osteoporose estiver presente, o tratamento é igual a qualquer outro paciente com osteoporose.

Receitar para pacientes com CEP:

Em geral, a função hepática mantem-se bem preservada até tardiamente na evolução clínica. Isto significa que a maioria dos medicamentos podem ser dados de forma normal. Porque a CEP é uma anomalia colestática, hormonas sexuais não devem ser dadas sem forte indicação. Paracetamol é geralmente seguro em todas as fases mas não deve ser dado a mais de 3g/dia. Outras drogas devem ser usadas como com quaisquer outras doenças de fígado.