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A CEP (Colangite Esclerosante Primária) é uma autoimune doença do fígado de causa desconhecida. Está no grupo de doenças autoimunes que incluí a doença da tiróide, algumas formas de diabetes mellitus, artrite reumática e o síndroma de Sjögrens. Pacientes CEP podem também ter uma ou mais das outras condições autoimunes.

Na CEP, o “ataque” imune dá-se nos canis biliares intra-hepáticos menores, isto finalmente leva à destruição dos canais biliares – a síndrome do “desaparecimento dos canais biliares” – colestase e, nas últimas fases da doença, a icterícia.

Como a maioria das outras condições autoimunes, a CEP afeta principalmente mulheres (na Grã- Bretanha, cerca de 90% dos pacientes diagnosticados). Geralmente apresenta-se entre as os trinta e os cinquenta anos embora possa ser diagnosticada a qualquer idade em adultos e é raramente, ou nunca, diagnosticado em crianças. Não existe nenhuma conexão entre a CEP e qualquer álcool ou qualquer dos vírus hepatites estabelecidos.

Embora a causa da CEP seja desconhecida, teorias atuais de etiologia circulam a hipótese que o mimetismo molecular esteja envolvido. Existe a hipótese que em indivíduos susceptíveis- particularmente em mulheres, possivelmente com alguns outros tratos de susceptibilidade genética- anticorpos são formados contra algum agente ambiental, comum, normalmente não-patogénico que começa a envolver-se num processo imune patogénico ao hospedeiro. Estes são os anticorpos antimitocôndria que devido ao mimetismo molecular, são dirigidos contra as proteínas hospedeiras.

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