أدوات التوجيه

لا يوجد علاج لPBC حاليا. يوجد علاج مرخص وجرعته ١٠-١٥ mg/يوميا مع الحمض الصفراوي، حمض ursodeoxycholic.  وتحليل النتائج المنهجي لتجارب حمض ursodeoxycholic المراقبة في PBC يقترح حدوث أبطاء الدورة السريرية للمرض ولكن هناك فائدة قليلة للأعراض. وعلاج حمض ursodeoxycholic هو مجرد من آثار ضائرة مفاجئة.  ولا يوجد إجماع بشأن ما إذا مرضى PBC الذين غير أعراصيين ينبغي أن يعالجوا بحمض ursodeoxycholic ولو ذلك إلى متى.ويكلف العلاج تقريبا حوالي ١،٥٠٠$ سنويا.

وبسبب طبيعة المرض المنيعة فقُيم عدد من عوامل كابت للمناعة في تجارب سريرية في السنوات العشرين الماضية. وأغلبية منها قد عرضت عدم فائدة و/أو تأثيرات جانبية غير مقبولة.  و يقام عدد من تجارب مراقبة لمثلا أحماض صفراوية أخرى و corticosteroids وعلاجات أخرى وبالتوازن مع حمض ursodeoxycholic عموما. وبسبب الطبيعة البطيئة وغير متوقعة لدورة المرض السريرية فمن الصعب أن نفسر العلاج والتجارب ومناصحة المرضى في المعالجة هي شأن صعب أيضا. وقد يتبقى بعض المرضى على حالة لا أعراضية لمدة عشرين سنة وقد تغير حالة آخرون من لا أعراضية إلى مضاعفة (فرط ضغط الدم البابي) وحتي الموت من مرض الكبد في سنة أو سنتين.  وبالإضافة فأعراض التعب والنوام الشديدة وأحيانا الحكة قد تكون هذه كلها غير متناسبة نتيجة للشذوذات الهيستولوجية والطبية البيولوجية الأساسية. وقد لا ترد هذه الأعراض على حمض ursodeoxycholic أو علاحات أخرى قيد التحقيق.  حمض ursodeoxycholic يحسن LFTs في غالبية المرضى العظمى ويفعل أشياء أخرى.

بالنسبة إلى أمراض الكبد في أواخر مراحلها الآن الاغتراس اختيار مقبول بشكل واسع للأفراد في أواخر مراحل PBC. النتائج الحاضرة لاغتراس الكبد لPBC هي أحسن من النتائج لأي مجموعة المرض الكبيرة الأخرى.  ما يصل إلى تسعين في المئة من المرضى الذين قد تسلموا اغتراس الكبد نتيجة لPBC سيحيون بعد سنة وثمنينون في المئة سيحيون بعد خمس سنوات في معيشة جيدة. وتوقيت الاغتراس هو صعب.  وعلى غرار نسبة أمراض الكبد الأخرى تقديم الاغتراس وتوقيته هما مجموعة تقييم الإنذار بدون الاغتراس (طوال الحياة) وشدة الأعراض (كيفية الحياة) وميزان الأخطار للاغتراس والأخطار بدون الاغتراس.

ما هو العلاجات متاحة لسمات PBC الأخرى؟

الحكة:

أفضل طريقة لمعالجة الحكة في الأوائل هي مع كوليستيرامين (كيستران). أكثر من نصف المرضى الذي له الحكة يجيب إلى هذا العلاج الذي يقاطع الدوران المعوي الكبدي وقد يأثر على استقلاب الحمض الصفراوي ولعله متعلق بالكحة. قد يسبب كوليستيرامين الإسهال المتعلق بالجرعة وأعراض GI الأخرى. ويربط كوليستيرامين الأحماض الصفراوية وأدواءات أخرى ولذلك لا ينبغي أن يستهلكه مع حمض ursodeoxycholic أو دواء آخر. وتوجد العلاجات الشانوية بما فيها ريفامبيسين ونالتريكسون وعوامل أخرى.  ويجدر بالذكر أن هذه العوامل قد تشمل ساما للكبد وتنتج أعراضا كبيرة فيجب أن تُستخدم تحت مراقبة خبير. والجلد الجاف هو نتيجة من الحكة فيوصى اتسخدام الكريمات المرطبة توصية شديدة.

فرط كوليسترول الدم:

وبعض المرضى لديه كوليستيرول مصلي مرتفع. وكما هو حال المرضى الآخرين وهذا يمكن ويجب المعالجة - وبالتفضيل بفايبرات أو أدوية الستاتين ولكن من المهم أن نتذكر أن مستوات الكوليستيرول المرتفع ربما راجعة إلى البروتين الشحمي X وهناك برهان قليل لزيادة خطر لتعقيدات قلبية وعائية.

تخلخل العظم:

وكما يحدث PBC في أغلب الأحيان في التالي للإياس للنساء وقد يؤدي مرض الكبد المتعلق بالركود الصفراوي إلى تخلخل العظم فلذلك من المهم أن ننتبه لتقييم كثافة المعدن في العظم (تفريسة DEXA). وإذا يوجد تخلخل العظم يجب يعالج المريض العلاج نفسه مثل أي مريض تخلخل العظم الآخر.

وصف العلاج لمرضى PBC:

عموما عمل الكبد هو محفوظ حتى في أواخر الدورة السريرية.ولذلك يُستهلك أغلب الأدوية بشكل عادي. وكما PBC هو اضطراب متعلق بالركود الصفراوي فينبغي ألا تُستهلك هرمونات جنسية إلا أن هناك إشارة قوية. والباراسيتامول آمن عموما في كل مراحل ولكن يجب ألا يستهلكه المريض أكثر من ٣غم يوميا وينبغي أن تُستهلك مخدرات أخرى كما في أمراض الكبد الأخرى.