المهنيين الصحيين
مؤسسة PBC هو منظمة المملكة المتحدة الوحيدة المكرسة حصرا ل تقديم الدعم و المعلومات للمتضررين من PBC
أدوات التشخيص
هناك ثلاثة تحقيقات يستند تشخيص PBC عليها.
اضداد المتقدرات (AMA)
وهذه الأضداد التي يكشفها تالق مناعي لامباشر عموما وهي معروفة أن تواجه مجوعة انزيمات - معقد نازعة هيدروجين البيروفات - توجد في غشاء المتقدرة الداخلي من أغلبية خلايا الحيوانات. وهذه الأضداد هي خاصة بأمراض ولكن ليس بنسيج ولا بنوع. وهي موجودة في حوالي تسعين في المئة من مرضى PBC. ومن المعروف أن الأفراد الذين لديهم أضداد المتقدرات الإيجابية في المصل بعيار أقل من ١:٤٠ وعندهم اختبارات وظيفة الكبد الطبيعية ومن المرجح أن سيلمكوا هيستولوجيا الكبد الشاذ وهو علامة PBC المبكر. الأنسجة الكبد غير طبيعية توحي مبكرة PBC وأكثر من تمنين في المئة من هؤلاء الأفراد سيطورون سمات كيميائية حيوية وسريرية للمرض.
اختبارات وظيفة الكبد
ومرضى PBC لديهم اختبارات وظيفة الكبد الشاذة وعموما الفسفاتاز القلوية أكثر ارتفاعا من الترانساميناسات. وبيليروبين المصل مرتفع متأخرا في المرض. ووظيفة الكبد التخليقية هي محفوظة حتى في أواخر المرض ولذلك البومين المصل والتجلط هما طبيعيان. تعرض الغلوبلينات المناعية ارتفاع مصل IgM و IgG غالبيا.
خزعة الكبد
وآفة PBC القياسية هي هجوم مناعي على القنوات الصفراوية داخل الكبدية مع مجاميع اللمفاويات وأحيانا مع ورم حبيبي غير تجنبي قريبا من القنوات الصفراوية. وكما يتقدم المرض فهناك نخر خلايا الكبد التدريجي الذي يمتمد من السبل البابية مع التليف البابي. ويؤدي هذا إلى مجموعة القنوات الصفراوية المختفية والتشمع في النهاية. يمكن أن تكون العملية المرضية غير مستوية في الكبد. وخزعة الكبد مفيدة جدا لتصنيف مراحل المرض.
والنتائج التصويرية والسريرية والمصولية وهيستولوجيا الكبد تقيم نصنيف المراحل لمرض الكبد. قد يُستعمل فائق صوت الكبد لاستبعاد مرض الحصاة الصفراوية المصاحبة وخصوصا في مرضى الإزعاج البطني. وعلاوة على ذلك استعمال فيبروسكان والعلامات المصولية للتليف سيعطي مساعدة مفيدة وخاصة لتحديد درجة التليف. وعمليا إذا أنثى منتصف العمر لها أضداد المتقدرات الإجابية وفسفاتاز قلوية مصلية مرتفعة فمن المرجح جدا أن لها PBC حتى بدون أي أعراض متعلقة بمرض الكبد. وإذا من المعروف أن مريضا له أضداد المتقدرات الإجابية خلال تحقيق الأمراض الأخرى فلا بد من أن تكون اختبارات وظيفة الكبد مفحوصة وينبغي أن تقام استفارات سريرية خاصة عن المريض اعتبارا بإمكانية أعراض PBC (أنظر أدناه).
