PBC في العمق

PBC هو مرض الكبد المناعي الذاتي تتميز الخلايا التائية لصناعة السيارات في رد الفعل و B- الخلايا، عادة مع خصوصية ل E2 المجال البيروفات نازعة مجمع (PDC -E2 ) ، الذي هو جزء من مجمع متعدد انزيم تقع على الداخلية غشاء الميتوكوندريا . وتتركز الإصابة الذاتية على الخلايا الظهارية الصفراوية ( BEC ) من ، القنوات الصفراوية بين الفصيصات صغيرة ، مما تسبب في الأقنية الصفراوية المدمر غير القيحي الذي يؤدي في نهاية المطاف إلى التشمع الصفراوي . وهناك نسبة من الحالات في نهاية المطاف تطوير مرض الكبد نهاية مرحلة ( ESLD ) مع ضرورة المصاحبة لعملية زرع كبد . PBC يحدث عالميا ولكنه أكثر شيوعا في شمال أوروبا و أمريكا الشمالية . وهو أكثر شيوعا في النساء ، مع نسبة الإناث إلى الذكور ما يقرب من 9 : 1 . متوسط ​​العمر عند التشخيص هو 55 عاما.

PBC هو اضطراب معقد ، وهذا يعني نتائج عملية المناعة الذاتية من تفاعل معقد من العوامل الجينية والبيئية . وقد حددت الدراسات الجينية على نطاق واسع العديد من عوامل الخطر الجينية لل PBC . ومع ذلك ، فهم الأساس الجيني لل PBC لا يزال غير مكتمل . لقد تم اقتراح العديد من عوامل الخطر البيئية ، بما في ذلك التهابات المسالك البولية ، وخاصة من قبل الإشريكية القولونية . استعمار الامعاء قبل aromaticivorans Novosphingobium ، و الاكسيوبيوتك المستمدة من المواد الغذائية ، ومستحضرات التجميل أو الملوثات الصناعية . وأشير أيضا إلى أن PBC قد تنجم عن عدوى مباشرة من خلايا الظهارية الصفراوية عن طريق الماوس بيتا الارتجاعي تشبه فيروس الورم الثدي البشري. فهم عوامل الخطر البيئية ل PBC هو أيضا غير مكتملة.