PBC للمحترفين الصحة

PBC (التهاب الأقنية الصفراوية الأولي) هو مرض الكبد المعاني الذاتي وسببه غير معروف. وهو في مجموعة الأعراض المناعية الذاتية التي تشمل فيها مرض الدرقية وبعض أشكال السكري والتهاب المفاصل الروماتويدي ومتلازمة Sjögrens. وربما مرضى PBC لهم حالة مناعية داتية أو حالات أخرى.

في PBC " الهجوم " المنيع على الاقنية الصفراوية الضغيرة داخل الكبدية يؤدي إلى تدمير القنوات الصفراوية - متلازمة اختفاء القنوات الصفراوية - والركود الصفراوي واليرقان في أواخر المرض.

ومثل أغلب الحالات المناعية الذاتية الأخرى فيأثر PBC على النساء في الغالب (في بريطانيا حوالي ٩٠٪ من مرضى مشخصين). وعموما، يظهر في النساء الواتي تتراوح أعمارهم بين ثلاثين وخمسة وخمسين، على الرغم من أنه قد يتم التشخيص في أي سن عند البالغين ونادرا ما يحدث في الأطفال. لا توجد صلة بين PBC وإما فيروسات الكحول أو أي فيروسات التهاب الكبد المقررة.

برغم من أن سبب PBC هو غير معروف فتنسر نظريات السببيات الحالية في فرضية التمويه الجزيئي. ويذكر بعض الفرضبات أن في أفراد مستعدين - خصوصا في نساء قد يملكن صفات الاستعداد الوراثي - تتشكل أضداد ضد عامل بيئي شائع غير ممرض تشارك في نظام مناعي ذاتي ممرض للمريض. وهذه هي أضداد المتقدرات التي تواجه ضد بروتينات بسبب التمويه الجزيئي.