PBCとは何か

PBC (原発性胆汁性胆管炎) は肝臓に影響を及ぼす、長期的な自己免疫疾患です。簡単に説明すると、体は肝臓内の胆管が異物であると思って、これらの胆管を破壊しようとします。これらの胆管は、肝臓から胆汁の流れを可能にする機能を持っているので、その損傷は、胆汁酸の排出不良につながります。 それから、胆汁酸は胆管から漏れるため、周囲の肝細胞に損傷を与え、その後、肝臓は炎症し傷付きます。

PBCには遺伝要因があり、自己免疫疾患を持つ家族内で存在すると考えられている間は、発症の原因も治療はわかりません。 PBCの診断ツールはAMA（抗ミトコンドリア抗体）の血液検査で 、それは95％正確である。

ウルソデオキシコール酸は、現在、 PBCのために認可された唯一の医療処置である。 これは胆汁塩で、肝臓から胆汁を排出させ、細胞変更の点で症状の進行を遅らせ、しばしばより肝機能検査（ LFTs ）低結果をもたらします。 他にもPBCのほとんどの症状を軽減するために利用可能な薬があります。

重要なPBCの事実：

PBCにかかっている人の多くは肝硬変を発症することはありません。

PBC患者は、9対1の割合で女性がほとんどです。

PBC財団で最高齢のメンバーは103歳でした。 彼女はPBCの「せいで」亡くなったのではなくPBC「とともに」亡くなったのです。

ウルソデオキシコール酸に反応するPBCの患者は、平均余命の面ではそうでない人と変わらないと考えられています。

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