保健専門家
原発性硬化性胆管炎は進行性の自己免疫性肝疾患であり、 発症の原因も治療もはまだわかっていません。
保健専門家のためのPBC
PBCは原因不明の自己免疫肝炎です。 甲状腺病、ある種の糖尿病、関節リウマチ炎、シェーグレン症候群を含む自己免疫病のくくりに属します。PBC患者はPBC患者は他の1つ以上の自己免疫状態にある。
PBCにおいて、免疫性「発作」は、より小さな肝内胆管上にあり、最終的に胆管の破壊である「消えていく胆管」症候群、病気の後の段階では胆汁うっ滞と、黄疸につながります。
大部分の他の自己免疫状況のように、PBCは大部分は女性（英国では診断された患者の約90%）に影響を及ぼします。
診断時期は成人のあらゆる段階ですが、一般的に、30～55歳に発症し、子供に見られるのは
まれです。PBCはアルコール消費量や確立した肝炎ウイルスとは一切関連はない。
PBCの原因は知られていないが、現在の病因学の学説が分子の擬態が関与しているという仮説を広げる。感受性のある個人、特に、おそらく他の遺伝子の感染性特徴を持つ女性において、ホストに病原性免疫プロセスに関与している、ある普通の、通常非病原性の、環境エージェントに対して、抗体が形成されると仮定されます。これらは、分子模倣のため、ホスト・タンパク質に向けられる反ミトコンドリア抗体です。
