規範的なツール

現在PBCは完治できる病気ではありません 10-15mg/日の量の唯一認可された処置は、胆汁酸（ウルソデオキシコール酸）です。  徴候にほとんど利益を得ないが、PBCのウルソデオキシコール酸がコントロールされた治験の結果の組織的分析は病気の臨床経過を少し減速することがあることを示唆しています。 ウルソデオキシコール酸治療は、副作用が驚くほどありません。患者がPBCにかかっているかについてのコンセンサスは存在しませんが、誰が症状がないか、、ウルソデオキシコウルソデオキシコール酸で治療されるべきであり、、そして、もしそうならば、どのぐらいの間。現在治療費用は年に1500ドル以上です。

病気の免疫性質のため、いくつかの免疫抑制性療法は、過去20年で臨床試験で評価されてきました。 これらの多くは、全く利益を出さない、受け入れがたい副作用、あるいは両方を示しました。たとえば、他の胆汁酸や副腎皮質ステロイドと他の処置などの多くのコントロールされた試験は、通常ウルソデオキシコール酸とともに行われます。  病気が遅くて予測できず、臨床経過がたいてい遅いため、処置と検査を実行することと、個々の患者に処置をすることが難しいかどうかについて忠告することは難しいです。 無症状だったのに複雑に（繊維高血圧）、1，2年以内で肝疾患から死に至る人もいる一方で、20年の間症状がない人もいます。 さらにまた、疲労と無気力（時々かゆみ）といった辛い症状は、根底にある組織学（または生医学的な異常とは完全に不釣合いなことはありえます。これらの徴候が、ウルソデオキシコール酸または現在検査中の他の処置に必ずしも効果があるというわけではありません。どんなことが起こっても、ウルソデオキシコール酸は大多数の患者でLFTsを改善します。

他の末期肝疾患に関しては、移植は現在末期PBCにかかっている人々のために広く認められた選択肢の一つです。 PBCにおける肝臓移植の現在の結果は 他のどの疾病よりも良好です。  PBCの結果として肝移植を受けた患者の最高90パーセントは、良い生活の質で1年後に生き、80パーセントは5年後も生存しているはずです。移植のタイミングが難しいです。他の肝疾患と同様に、移植を申し込むか、いつ移植をすべきかという決定は、移植しなかった時の生命の長さを予測することと、生活の質という徴候、移植なしの場合のリスクとある時のリスクのバランスを組み合わせることです。

PBCの他の症状にはどのような治療法が有効ですか？

かゆみ

これは、まず最初にコレスチラミン（Questran）で、最も扱われます。 かゆみのある患者のうち半数以上はentrohepaticな循環を中断するこの処置に応じます。そして、おそらくかゆみと関係している場合がある胆汁酸代謝に影響を及ぼします。 コレスチラミンは、服用と関連した下痢と他のGI徴候を引き起こす場合があります。コレスチラミンは胆汁酸と他の薬物を結合させるため、ウルソデオキシコール酸または他の普通の薬物と同時に投与されてはいけません。2回目の線処置は、リファンピシン、Naltrexoneと他のエージェントを含みます。 これらのエージェントは肝細胞毒である場合があり、重要な副作用があって、専門家のガイダンスに従って使われなければならないことに注意すべきです。 乾燥肌はかゆみの突出した特徴であるので、皮膚モイスチャライザーの自由な使用は強くすすめられます。

高コレステロール血症：

一部の患者は、血清コレステロール値を著しく上げました。 他の患者と同様に、これは治療でき、されなければなりません – それ以外のfibrateまたはスタチンで望ましくは記憶されていなければなりません、増加したコレステロールが水平になることはリポタンパク質Xによる場合があります、そして、心血管複雑化のリスクが増加した証拠はほとんどありません。

骨粗しょう症:

PBCが最も多く閉経後の女性に起こる、そして、胆汁うっ滞肝疾患が骨粗鬆症の一因となるかもしれないので、考慮は骨塩密度（DEXA Scan）を評価することにされなければなりません。骨粗鬆症が存在するならば、処置は他のどの骨粗鬆症患者もに関してです。

PBC患者への処方

一般に、肝機能はその臨床経過遅くまで良く保たれます。 これは、大部分の薬物投与が通常の方法でできることを意味します。  PBCは胆汁うっ滞障害なので、性ホルモンは強い徴候なしで与えられてはいけません。 パラセタモールはすべての段階において通常安全であるが、1日3g以上与えられてはいけません。  他の薬が、他の肝疾患と同様に使われなければなりません。