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Il n’y a actuellement pas de remède pour la CBP. Le seul traitement autorisé à une dose de 10-15mg/jour est avec l’acide biliaire, l’acide ursodésoxycholique. L'analyse systématique des résultats des essais contrôlés d’acide ursodésoxycholique dans la CBP suggère qu'il existe un certain ralentissement de l'évolution clinique de la maladie, bien qu’il présente peu d'avantages au niveau des symptômes. Etonnamment, le traitement à l'acide ursodésoxycholique est exempt d'effets indésirables. Il n’existe aucun consensus quant à savoir si les patients connus pour avoir la CBP, mais qui sont asymptomatiques, devraient être traités avec de l'acide ursodésoxycholique et, si oui, pour combien de temps. Le coût actuel du traitement est d’un peu plus de 1500 $ par an.

Du fait de la nature immunitaire de la maladie, un certain nombre de traitements immunosuppresseurs ont été évalués lors d’essais cliniques au cours des vingt dernières années. La majorité de ces essais ont soit montré aucun avantage, soit des effets secondaires inacceptables, ou les deux. Un certain nombre d'essais cliniques contrôlés, par exemple avec d'autres acides biliaires, des corticostéroïdes et d’autres traitements sont en cours - le plus souvent en association avec l'acide ursodésoxycholique. En raison de l'évolution clinique lente et imprévisible de la maladie, le traitement et les essais sont difficiles à interpréter et il est difficile de conseiller les patients individuels sur l'opportunité de prendre ou non le traitement. Certains patients peuvent rester asymptomatiques pendant vingt ans, tandis que d'autres peuvent aller d’asymptomatique à compliqué (hypertension portale), même jusqu’à la mort, du fait de la maladie du foie en un an ou deux. En outre, les symptômes graves de fatigue et de léthargie, parfois prurit, peuvent être hors de toute proportion avec les anomalies histologiques ou biomédicale sous-jacente. Ces symptômes ne répondent pas nécessairement à l'acide ursodésoxycholique, ou d'autres traitements actuellement sous examen. Peu importe ce que cela pourrait faire d’autre, l'acide ursodésoxycholique améliore les tests de fonction du foie pour la grande majorité des patients.

Comme pour d'autres maladies du foie en phase terminale, la greffe est désormais une option largement acceptée pour les personnes atteintes de la CBP en phase terminale. Les résultats actuels de la greffe du foie lors d’une CBP sont meilleurs que pour tout autre groupe de maladie grave. Jusqu'à quatre-vingt dix pour cent des patients qui ont reçu une greffe du foie en raison de la CBP devrait être en vie après une année, quatre-vingts pour cent après cinq ans, avec une bonne qualité de vie. Décider du moment de la greffe est difficile. Comme avec d'autres maladies du foie, la décision d'offrir la greffe et à quel moment est une combinaison de l'évaluation du pronostic sans la greffe (la durée de vie), la sévérité des symptômes (la qualité de vie), ainsi qu’un équilibre entre les risques d’effectuer la greffe avec le risque de ne pas l’effectuer.

Quels sont les traitements disponibles pour les autres caractéristiques de la CBP?

Prurit:

Il est préférable de traiter d'abord avec la cholestyramine (Questran). Plus de la moitié des patients atteints prurits répondent à ce traitement qui interrompt la circulation entéro-hépatique, ce qui peut affecter le métabolisme des acides biliaires, qui peut être associée au prurit. La cholestyramine peut causer de la diarrhée en fonction de la dose ainsi que d'autres symptômes gastro-intestinaux. La cholestyramine fixe les acides biliaires avec d'autres médicaments, et par conséquent ils ne doivent pas être administrés en même temps que l'acide ursodésoxycholique, ou d'autres médicaments réguliers. Les traitements de deuxième ligne comprennent la Rifampicine, le Naltrexone et d'autres agents. Notez que ces agents peuvent être hépatotoxiques, ont des effets secondaires importants et doivent être utilisées sous la direction d'experts. La peau sèche est une caractéristique importante du prurit, donc l'utilisation d’hydratants pour la peau est fortement recommandée.

Hypercholestérolémie:

Certains patients ont des taux de cholestérol sérique sensiblement élevés. Comme pour d'autres patients, cela peut et devrait être traité - de préférence avec un fibrate ou une statine, mais il faut se rappeler que les niveaux accrus de cholestérol peuvent être dus à la lipoprotéine X et il y a peu de preuves d'un risque accru de complications cardiovasculaires.

Ostéoporose:

Etant donné que la CBP survient le plus souvent chez les femmes post-ménopausées et que les maladies cholestatiques du foie peuvent contribuer à l'ostéoporose, il faudrait tenir compte d’une évaluation de la densité minérale osseuse (DEXA Scan). Si l'ostéoporose est présente, le traitement est comme pour tout autre patient souffrant d'ostéoporose.

Prescrire pour les patients atteints de la CBP:

En général, la fonction du foie est bien conservée jusqu'à la fin de son évolution clinique. Cela signifie que la plupart des médicaments peuvent être administrés d'une manière normale. Parce que PBC est un trouble cholestatique, des hormones sexuelles ne devraient pas être données sans indication forte. Le paracétamol est généralement sans danger à tous les stades, mais ne doit pas être administré à plus de 3g / jour. Les autres médicaments devraient être utilisés comme pour les autres maladies du foie.