La CBP pour les professionnels de la santé

La CBP (Cholangite biliaire primitive) est une maladie auto-immune du foie dont la cause inconnue. Elle fait partie d'un groupe de maladies auto-immunes qui comprennent la maladie de la thyroïde, certaines formes de diabète sucré, la polyarthrite rhumatoïde et le syndrome de Sjögren. Les patients atteints de la CBP peuvent aussi avoir une ou plusieurs autres maladies auto-immunes.

Avec la CBP, "l'attaque" immunitaire se situe au niveau des petits canaux biliaires intra-hépatiques, ce qui conduit finalement à la destruction des voies biliaires (un « syndrome de disparition des canaux biliaires), à la cholestase et, dans les derniers stades de la maladie, à la jaunisse.

Comme avec la plupart des autres maladies auto-immunes, la CBP touche surtout les femmes (en Grande-Bretagne, environ 90% des patients diagnostiqués). En général, elle se présente entre les âges de trente et cinquante cinq même si elle peut être diagnostiquée à tout âge chez les adultes et est rarement, sinon jamais, diagnostiqué chez les enfants. Il n'y a pas de lien entre CBP et l'alcool ou les virus établis de l'hépatite.

Bien que la cause de la CBP soit inconnue, les théories actuelles d’étiologies circulent autour de l'hypothèse de la mimique moléculaire. On suppose que chez les personnes sensibles - en particulier les femmes, peut-être avec d'autres traits de susceptibilité génétique - des anticorps sont formés contre certains agents environnementaux communs, normalement non pathogènes, qui deviennent impliqués dans un processus immunitaire pathogène pour l'hôte. Ce sont les anticorps antimitochondries qui, en raison du mimétisme moléculaire, sont dirigés contre les protéines hôtes

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