Outils de Diagnostic

Le diagnostic de la CBP est basé sur trois enquêtes.

Les Anticorps Anti-Mitochondries (AAM)

Ces anticorps, généralement détectés par immunofluorescence indirecte, sont désormais connus pour être dirigés contre un groupe d’enzymes – le complexe pyruvate déshydrogénase – généralement trouvé sur la membrane mitochondriale interne de presque toutes les cellules animales. Ces anticorps sont très spécifiques à la maladie, mais ne sont ni spécifiques aux tissus ou aux espèces. Ils sont présents dans environs quatre vingt dix pour cent des patients atteints de CBP. Il a été démontré que les individus avec des anticorps anti-mitochondries fortement positifs et constants dans le sérum à un titre <1:40,  mais qui ont des tests de la fonction du foie normaux, ont une forte probabilité d’avoir une histologie du foie anormale, suggestive d’un début de CBP. Plus de quatre vingt pour cent de ces individus développeront des caractéristiques biochimiques et cliniques de la maladie.

Tests de Fonction Hépatique

Les patients atteints de la CBP ont des tests de la fonction foie anormaux. Généralement, la phosphatase alcaline est plus élevée que les transaminases. La bilirubine sérique s’élève tard dans la maladie. La fonction de synthèse du foie est conservée jusqu’à la fin de la maladie, donc l’albumine sérique et la coagulation sont habituellement normales. Les immunoglobines montrent un taux élevé de IgM sérique, souvent IgG.

La Biopsie du Foie

La lésion classique de la CBP est une attaque immunitaire sur des voies biliaires intra-hépatiques avec des agrégats de lymphocytes, parfois avec des granulomes non caséeux, près des voies biliaires. Lorsque la maladie progresse, il y a une nécrose fragmentaire des cellules du foie s’étendant des voies des espaces portes conjointement avec la fibrose portale. Cela conduit à une combinaison de la disparition des voies biliaires et, finalement, de la cirrhose. Le processus pathologique peut être inégal dans le foie. La biopsie du foie est très utile pour évaluer le stade d’évolution de la maladie.

Le stade d’évolution de la maladie du foie est évalué par les résultats de l’image clinique, sérologique et de l’histologie du foie. Une échographie du foie peut être utilisée pour exclure une lithiase biliaire concomitante, particulièrement chez les patients avec des douleurs abdominales. En outre, l’utilisation du Fibroscan et de marqueurs sérologiques de la fibrose donneront également une aide non invasive et utile pour déterminer le degré de fibrose. En pratique, si une femme d’âge moyen a des anticorps anti-mitochondries positifs et se trouve avoir un taux sérique élevé de phosphatase alcaline, alors la probabilité est extrêmement élevé qu’elle ait la CBP, même en l’absence de tout symptômes liés à une maladie du foie. Si au cours de la recherche de toute autre maladie, un patient se trouve avoir des anticorps anti-mitochondires positifs, alors des tests de la fonction du foie doit être mené et des recherches cliniques spécifiques doivent être faites du patient concernant la possibilité de symptômes de la CBP.