Instrumentos preceptivos

En la actualidad no hay cura para la CBP. El único tratamiento autorizado consiste en un una dosis de 10-15mg/kg/día de un ácido biliar llamado ácido ursodeosoxicólico. Un análisis sistemático de los resultados de ensayos controlados de ácido ursodeosoxicólico en casos de CBP, sugiere que se produce una cierta ralentización en el curso clínico de la enfermedad, aunque apenas alivia los síntomas. El tratamiento con ácido ursodeosoxicólico sorprendentemente tiene apenas efectos secundarios. No existe un consenso sobre si se debe tratar con ácido ursodeosoxicólico a pacientes con la enfermedad confirmada, pero en estado asintomático y, si se hiciera, por cuánto tiempo. El coste actual del tratamiento en nuestra región es de $1.500 al año.

Debido a la naturaleza inmunológica de de la enfermedad, durante los últimos veinte años se han evaluado un número de tratamientos inmunodepresivos en ensayos clínicos. La mayoría de estos han resultado no ser beneficiosos, tenían efectos secundarios inaceptables o ambos. Se están realizando un número de ensayos controlados de otros ácidos biliares, corticoesteroides y otros tratamientos; normalmente en conjunción con ácido ursodeosoxicólico. Esta enfermedad tiene un curso clínico lento e impredecible, por lo que es difícil tanto interpretar los tratamientos y los ensayos clínicos, como aconsejar a cada paciente si debe comenzar un tratamiento. Algunos pacientes pueden permanecer asintomáticos durante veinte años, mientras que otros puedes pasar de asintomáticos a complicados (hipertensión portal), incluso a morir de una enfermedad hepática en un periodo de uno o dos años. Asimismo, los síntomas de un caso grave como cansancio o letargo, a veces prurito, pueden ser completamente desproporcionados a las anormalidades histólogicas o biomédicas. Estos síntomas no responden necesariamente al ácido ursodeosoxicólico o a otros tratamientos que se están estudiando en estos momentos. Tenga el efecto que tenga, el ácido ursodeosoxicólico mejora las pruebas de función hepática en la gran mayoría de los pacientes.

Como para el resto de enfermedades hepáticas en fase terminal, el trasplante es una opción extensamente aceptada para personas con CBP en fase terminal. Los resultados actuales de de los trasplantes de hígado por CBP son mejores que para el cualquiera de las otras enfermedades hepáticas principales. Hasta un noventa por ciento de los pacientes que han recibido un trasplante hepático por padecer CBP continúan con vida un año después y hasta un ochenta por ciento cinco años después, con buena calidad de vida. Decidir el momento para realizar el trasplante es difícil. Como con las otras enfermedades hepáticas, la decisión de cuándo aconsejar un trasplante y cuándo realizarlo resulta de la combinación de una evaluación de la prognosis sin trasplante (esperanza de vida), la gravedad de los síntomas (calidad de vida) y un balance de los riesgos del trasplante frente a los riesgos sin él.

¿Qué tratamientos hay disponibles para otros aspectos de la CBP?

Prurito:

El mejor tratamiento inicial es la Colestiramina (Questran). Más de la mitad de los pacientes con prurito responden a este tratamiento que interrumpe la circulación enterohepática, posiblemente afectando al metabolismo de ácido biliar, el cual podría estar asociado con el prurito. La Colestiramina puede causar diarrea según la dosis y otros síntomas gastrointestinales. La Colestiramina une los ácidos biliares con otros medicamentos, por lo que no se debe administrar a la vez que el ácido ursodeosoxicólico o que otros medicamentos habituales. Otras líneas de tratamiento incluyen Rifampicin, Naltrexone y otros medicamentos. Se debe tener en cuenta que estos medicamentos podrían ser hepatotóxicos y tener efectos secundarios significativos por lo que deben administrarse bajo supervisión médica. La sequedad de la piel es una característica prominente del prurito, así que se aconseja encarecidamente la aplicación liberal de cremas hidratantes.

Hipercolesterolemia:

Algunos pacientes muestran un aumento notable del colesterol en suero. Como con el resto de pacientes, ésta puede y debe ser tratada, preferiblemente con fibrato o estatina; pero se debe recordar que el aumento de los niveles de colesterol puede ser causado por la lipoproteína X y hay pocas pruebas de que aumente el riesgo de complicaciones cardiovasculares.

Osteoporosis:

Ya que la CBP aparece con más frecuencia en mujeres en etapa postmenopaúsica y que una enfermedad hepática colestásica puede tener un papel en la osteoporosis, se debe considerar realizar una prueba de densidad mineral ósea (DEXA). Si ya se sufre de osteoporosis, el tratamiento es igual al de otros pacientes con esta enfermedad.

Prescripción médica para pacientes con CBP:

En general, la función hepática se mantiene en buenas condiciones hasta un estado avanzado del curso cínico. Lo que significa que la mayoría de los medicamentos se pueden administrar de modo normal. Debido a que la CBP es un trastorno colestásico, no se deben administrar hormonas sexuales sin pruebas concluyentes. El Paracetamol es normalmente seguro en todas las fases pero no se deben ingerir más de 3g/día. Otros medicamentos deben seguir las mismas indicaciones que con el resto de enfermedades hepáticas.