Herramientas de diagnóstico

El diagnóstico de CBP se basa en tres pruebas.

Los Anticuerpos Antomitocondriales (AAM)

Estos anticuerpos, normalmente detectados mediante inmunofluorescencia indirecta, actúan contra un grupo de encimas – las piruvato deshidrogenasa – normalmente encontradas en la membrana mitocondrial interior de casi todas las células animales. Estos anticuerpos son específicos de la enfermedad, pero no son específicos de un tipo de tejido o de una especie. Se encuentran en el noventa por ciento de pacientes con CBP. Se ha demostrado que individuos con un constante nivel alto de anticuerpos antimitocondriales en el suero, a título de <1:40, pero que tienen pruebas hepáticas normales, tienen una alta probabilidad de obtener resultados anormales en una histología hepática que pueden ser indicio de CBP inicial. Más de un ochenta por ciento de estos individuos desarrollarán aspectos bioquímicos y clínicos de la enfermedad.

Pruebas de Función Hepática

Los pacientes con CBP obtienen resultados anormales en las pruebas de función hepatica, normalmente la fosfatasa alcalina está más elevada que las transaminasas. Cuando la enfermedad se encuentra más avanzada, aumentan los niveles de la bilirrubina en suero. La función sintética del hígado se mantiene hasta una etapa más tardía de la enfermedad, por lo que la álbumina sérica y la coagulación son comunes. Las inmunoglobulinas muestran una elevación de la inmunoglobulina M y, a menudo, de la inmunoglobulina G.

Biopsia Hepática

La lesiones clásicas de la CBP consisten en ataques del sistema inmunitario a los conductos intrahepáticos con agregados de linfocitos, a veces con granulomas no caseificantes, cerca de los conductos biliares. Cuando la enfermedad avanza, se produce una necrosis parcelar de las células hepáticas que se extienden desde los espacios porta hasta la fibrosis portal. Lo que resulta en una combinación de la desaparición de los conductos biliares y, en último lugar, de cirrosis. El proceso patológico puede no ser uniforme dentro del hígado. La biopsia hepática es de gran ayuda en la estadificación de la enfermedad.

Se puede emplear una ecografía hepática para excluir la posibilidad de una enfermedad de cálculos biliares concomitantes, particularmente en pacientes con molestias abdominales. Asimismo, el uso de Fibroscan y de marcadores séricos de fibrosis ayudan a determinar el grado de fibrosis de un modo no invasivo. En la práctica, si una mujer de edad madura da positivo en anticuerpos antimitocondriales y tiene unos niveles elevados de fosfatasa alcalina en suero, la probabilidad de que tenga CBP es extremadamente alta, incluso si todavía no manifiesta síntomas de enfermedad hepática. Si se encontrara durante los análisis para otra enfermedad, que un paciente da positivo en anticuerpos antimitocondriales, entonces se deben realizar pruebas de función hepática así como pruebas clínicas específicas a los síntomas de la CBP que pueda padecer.