什么是原发性胆汁性胆管炎（PBC）

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种影响肝脏的慢性自身免疫疾病。简而言之，身体认为肝内胆管为外部物体，因而毁坏胆管内壁。肝内胆管的作用是允许肝脏胆汁的流动，因此肝内胆管的损坏会导致胆汁酸排除不畅。胆汁酸随即从胆管内渗出，损害周围的肝细胞，引发肝内炎症和创伤。

虽然我们知道遗传因子是导致原发性胆汁性胆管炎（PBC）的原因之一，并且是在疾病的自动免疫家族之内，我们仍不清楚原发性胆汁性胆管炎的真正病因和治愈方式。原发性胆汁性胆管炎的诊断工具是抗线粒体抗体血液检测，精准率为95%。

熊去氧胆酸是目前唯一获准对原发性胆汁性胆管炎的治疗手段。熊去氧胆酸是一种使胆汁从肝脏内排出的胆盐，并减缓细胞病变速度，通常会降低肝功能指数。目前也有其他减轻原发性胆汁性胆管炎多数症状的药物。

关于原发性胆汁性胆管炎的关键事实

很多原发性胆汁性胆管炎的患者从来不会患原发性胆汁性肝硬化。

原发性胆汁性胆管炎男女患者比例为1：9。

原发性胆汁性胆管炎基金会年龄最大的会员去世时为103岁。原发性胆汁性胆管炎伴随她去世，并非导致她去世。

服用熊去氧胆酸有效的原发性胆汁性胆管炎患者与正常人的寿命相当。

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