说明性工具

目前尚无治疗手段。唯一的合法治疗方式为每日注射10-15毫克的胆汁酸－熊去氧胆酸。系统分析PBC中熊去氧胆酸的有控制试用显示其对减缓疾病的临床发展 有一定作用，虽然目前看来疗效不大。熊去氧胆酸的副作用很小。目前尚无结论关于患有PBC但是尚无临床症状的病人是否需要接受该治疗以及需要接受多长时间的。目前的治疗费用仅为约每年1500美元。

因为疾病自身的自然免疫特性，过去二十年一些免疫抑制剂在进行临床阶段的检测。他们中的大多数要不然没有显著疗效，要不然有强烈的副作用，要不然二者皆有。一些例如其他胆汁酸，皮质类固醇和其他疗法的对照试验正在进行中，通常和熊去氧胆酸配合使用。因为疾病自身的不可预知性以及缓慢的病程发展，治疗方式很难有说服力，因此针对个体病例的治疗方案很难提出。一些患者可能在二十年内都不会出现相关症状，而与此同另外一些患者却可能从无症状到复杂化病情（门静脉血压过高），甚至在一到两年内因为肝部疾病死亡。此外，一些诸如疲劳，嗜睡，或者皮肤瘙痒的症状和潜在的组织学，生物医学或者畸形是可能不成比例的。这些症状可能对熊去氧胆酸或者其他正在研究的治疗方式没有反应。但是不管怎样，熊去氧胆酸提高了多数患者的肝功能试验结果。

和其他末期肝病一样，器官移植也是广为接受的末期PBC患者的治疗方式。目前针对PBC的肝移植手术效果很好，优于其他类似的疾病。接受肝移植的PBC患者中有超过90%能活超过1年，80%超过5年，并且生活质量可以得到保障。移植的时机可能会难以决定。和其他肝部疾病一样，什么时候接受移植或者是否接受移植是依据对未移植情况下的生命延续时间，生存资料的综合考虑。同时需要考虑到移植和不移植的风险。

针对其余PBC症状的治疗方式？

因此自主使用皮肤保湿面霜是值得推荐的。

血胆甾醇过多：部分患者的血清胆固醇显著上升。和其他病人一样此类症状可以并且应该得到治疗－最好的手段是纤维或者他汀类药剂但是请注意上升的胆固醇也可能是因为脂蛋白，而且缺乏关于心血管并发症风险上升的相关证据

骨质疏松：因为PBC多发于绝经后的妇女以及胆汁淤积的肝部疾病可能导致骨质疏松，确诊需要通过对骨密度的进一步分析。如果确认患有骨质疏松，治疗方式和其他普通患者一样。

PBC患者注意事项：通常来说，患者的肝功能在晚期临床阶段前会继续维持。这意味着多数医疗手段可以正常进行。考虑到PBC是胆汁淤积的疾病，除非非常需要请不要使用性激素。扑热息痛通常在各阶段都是安全的但是用量不应该超过3克每日。其他的药物可以根据其他的肝部疾病进行使用。