इलाज सम्बंधित उपकरण

वर्तमान में पीबीसी के लिए कोई 'इलाज' नहीं है। एकमात्र लाइसेंस उपचार पित्त अम्ल , ursodeoxycholic एसिड के साथ 10-15mg / दिन की खुराक पर है। पीबीसी में ursodeoxycholic एसिड की नियंत्रित परीक्षणों के परिणामों का व्यवस्थित विश्लेषण बताता है कि, इससे रोग के बढ़ने की गति कुछ धीमी होती है, हालांकि लक्षणो में थोड़ा ही लाभ होता है। Ursodeoxycholic एसिड उपचार आश्चर्यजनक रूप से प्रतिकूल प्रभाव से स्वतंत्र है। कोई आम सहमति नहीं हैं की पीबीसी मरीज़ या जो स्पर्शोन्मुख हैं, उनका इलाज ursodeoxycholic acid से किया जाना चाहिए, और अगर हां, तो कितने समय तक।  वर्तमान उपचार लागत प्रति वर्ष 1,500 डॉलर से कुछ अधिक है।

इस बीमारी के प्रतिरक्षा प्रकृति के कारण, कई प्रतिरक्षादमनकारी परहेजों का पिछले बीस साल में क्लिनिकल परीक्षण में मूल्यांकन किया गया है। इनमें से अधिकांश से या तो कोई लाभ नही, या अस्वीकार्य दुष्प्रभाव, या दोनों देखे गए हैं। पित्त अम्ल, corticosteroids व अन्य उपचारो के कई नियंत्रित परीक्षण - आम तौर पर ursodeoxycholic एसिड के साथ संयोजन के रूप में, चल रहे हैं। बीमारी के धीमे व अप्रत्याशित विकास के कारण इलाज और परीक्षणों की व्याख्या, व इलाज लेने के बारे में कि व्यक्तिगत रोगियों को सलाह देना कठिन है। कुछ रोगी बीस साल के लिए स्पर्शोन्मुख रह सकते हैं जबकि कुछ रोगियों को एक या दो साल के भीतर स्पर्शोन्मुख से जटिल (पोर्टल उच्च रक्तचाप), यहां तक ​​कि जिगर की बीमारी से मौत भी हो सकती है। इसके अलावा, थकान और सुस्ती, कभी कभी खुजली के गंभीर लक्षण अंतर्निहित ऊतकीय, या जैव चिकित्सा, असामान्यताओं के लिए अनुपात से बाहर हो सकते हैं। ये लक्षण ursodeoxycholic एसिड, या वर्तमान में जांच के अाधीन अन्य उपचारों की ओर अनिवार्य रूप से प्रतिक्रिया नहीं देते। ursodeoxycholic एसिड और जो कुछ भी करे, पर यह रोगियों के विशाल बहुमत में LFTs में सुधार करता है।

जहां तक बाकी अंत चरण जिगर की बीमारियों का सवाल है, प्रत्यारोपण अब अंतिम चरण में पीबीसी के साथ लोगों के लिए एक व्यापक रूप से स्वीक्रित विकल्प है। पीबीसी के लिए लीवर प्रत्यारोपण के वर्तमान परिणाम किसी भी अन्य प्रमुख रोग समूह के लिए की गई तुलना में बेहतर हैं। लीवर प्रत्यारोपण प्राप्त करने वाले रोगियों में नब्बे प्रतिशत एक वर्ष के बाद जिंदा रहने चाहिये, व अस्सी प्रतिशत पांच साल के बाद भी जिंदा रहने चाहिये वह भी जीवन की अच्छी गुणवत्ता के साथ। प्रत्यारोपण का समय-निर्धारण मुश्किल है।  बाकी जिगर की बीमारियों की तरह प्रत्यारोपण करने की पेशकश व प्रत्यारोपण करने का निर्णय प्रत्यारोपण के बिना रोग का निदान (जीवन की लंबाई), लक्षणों की गंभीरता (जीवन की गुणवत्ता में), व प्रत्यारोपण के बिना और प्रत्यारोपण के साथ आने वाले जोखिम के एक संतुलन जैसे आंकलन के संयोजन से लिया जाता है।

पीबीसी के अन्य लक्षणों के लिए क्या उपचार उपलब्ध हैं?

खुजली:

इसका सबसे अच्छा उपचार शुरू में Cholestyramine (Questran) के साथ किया जाता है । खुजली के साथ आधे से अधिक रोगियों पर इस उपचार का प्रभाव पड़ता है जिससे entrohepatic परिसंचरण में अवरोध होता है, जिससे संभवतः पित्त अम्ल चयापचय प्रभावित होती है, जो खुजली के साथ जुड़ा हो सकता है  Cholestyramine खुराक से संबंधित दस्त व दूसरे GI लक्षणों का कारण बन सकता है। Cholestyramine इसलिए ursodeoxycholic एसिड, या अन्य नियमित रूप से दवा के रूप में एक ही समय में नहीं दी जानी चाहिए क्योंकि यह पित्त अम्ल और अन्य दवाओं, बांधता है। दूसरी पंक्ति उपचार में रिफैम्पिसिन , Naltrexone और अन्य एजेंट शामिल हैं। ध्यान दें कि ये एजेंट hepatotoxic हो सकते हैे और इनके महत्वपूर्ण पक्ष प्रभाव हो सकते है और इनका विशेषज्ञ मार्गदर्शन में इस्तेमाल किया जाना चाहिए। सूखी त्वचा खुजली की एक प्रमुख विशेषता है, त्वचा moisturisers के उदार उपयोग का जोरदार सुझाव दिया जाता है।

Hypercholesterolaemia:

कुछ रोगियों में स्पष्ट रूप से सीरम कोलेस्ट्रॉल बढ़ा पाया जाता है। अन्य रोगियों के समान इसका इलाज fibrate या स्टैटिन के साथ किया जाना चाहिए, लेकिन यह याद रखना चाहिए कि कोलेस्ट्रॉल के स्तर में वृद्धि लिपोप्रोटीन एक्स के कारण हो सकती है और हृदय जटिलताओं का खतरा बढ़ने का कम जोखिम होता है

ऑस्टियोपोरोसिस

चूंकि पीबीसी रजोनिवृत्ति के बाद महिलाओं में सबसे अधिक बार होता है, और पित्तरुद्ध जिगर की बीमारी ऑस्टियोपोरोसिस के लिए योगदान कर सकती हैं, bone mineral density (DEXA स्कैन) का आकलन करने के लिए विचार करना चाहिए। ऑस्टियोपोरोसिस मौजूद है, तो इलाज ऑस्टियोपोरोसिस के साथ किसी अन्य मरीज ​​के समान है ।

पीबीसी के साथ रोगियों के लिए निर्धारण :

सामान्यत:, लिवर फंक्शन नैदानिक ​​क्रम में देर तक संरक्षित रहते हैं। इसका मतलब यह है कि ज्यादातर दवाएं एक सामान्य तरीके से दी जा सकती हैं। क्योंकि पीबीसी एक पित्तरुद्ध विकार है, सेक्स हार्मोन एक मजबूत संकेत के बिना नहीं दी जानी चाहिए। पैरासिटामोल सभी चरणों में आम तौर पर सुरक्षित है, लेकिन 3 ग्राम / दिन से अधिक नहीं दिया जाना चाहिए । अन्य दवाओं अन्य जिगर की बीमारियों की तरह अन्य दवाओं का इस्तेमाल किया जाना चाहिए।