Preskriptive Werkzeuge

Derzeit gibt es keine „Heilung“ für PBC. Die einzig zugelassene Behandlung mit einer Dosis von 10-15 mg/kg pro Tag ist eine mit der Gallensäure Ursodeoxycholsäure (Ursofalk). Systematische Analysen der Ergebnisse aus kontrollierten PBC-Versuchen mit Ursodeoxycholsäure suggerieren, dass es eine gewisse Verlangsamung im klinischen Verlauf der Krankheit gibt, obwohl es kaum einen Nutzen in Bezug auf die Symptome gibt. Die Behandlung mit Ursodeoxycholsäure ist überraschend frei von Nebenwirkungen. Kein Konsens existiert darüber, ob Patienten, die an PBC leiden, aber asymptomatisch sind, mit Ursodeoxycholsäure behandelt werden sollten und, falls ja, für wie lang. Derzeit bewegen sich die Behandlungskosten im Bereich von 1.500$ pro Jahr.

Aufgrund der Immunnatur dieser Krankheit wurden in den letzten 20 Jahren in klinischen Versuchen eine Reihe von immunosuppressiven Regimen begutachtet. Die Mehrheit dieser haben entweder keinen Nutzen, inakzeptable Nebenwirkungen oder beides gezeigt. Eine Reihe von Kontrollversuchen zu beispielsweise anderen Gallensäuren, Corticosteroiden und anderen Behandlungsformen – normalerweise in Verbindung mit Ursodeoxycholsäure – sind auf den Weg gebracht. Wegen des langsamen, unvorhersehbaren und für gewöhnlich langwierigen klinischen Verlaufs der Krankheit sind die Behandlung und Versuche schwer interpretierbar, und individuellen Patienten zu raten, ob sie sich behandeln lassen sollten oder nicht, ist schwierig. Einige Patienten können für 20 Jahre asymptotisch bleiben, wohingegen andere innerhalb von zwei Jahren von asymptomatisch zu kompliziert (portale Hypertension) fortschreiten oder sogar an Leberversagen sterben können. Des Weiteren können die schweren Symptome der Müdigkeit und Lethargie, und manchmal Juckreiz, im Hinblick auf die darunterliegenden histologischen oder biomedizinischen Abnormitäten völlig unverhältnismäßig sein. Diese Symptome sprechen nicht notwendig auf Ursodeoxycholsäure oder andere Behandlungen an, die derzeit untersucht werden. Unabhängig davon, was sie auch sonst noch macht, so verbessert Ursodeoxycholsäure die LFTs bei einem Großteil der Patienten.

Wie auch für andere Leberkrankheiten im Endstadium sind Transplantationen heutzutage eine weitgehend akzeptierte Option für Menschen mit einer PBC im Endstadium. Aktuelle Ergebnisse für Lebertransplantationen sind bei PBC besser als für jede andere Hauptgruppe von Krankheiten. Bis zu neunzig Prozent der Patienten, die infolge einer PBC eine Lebertransplantation erhalten haben, werden bei guter Lebensqualität nach anderthalb Jahren am Leben sein und achtzig Prozent nach fünf Jahren. Das Timing der Transplantation ist schwierig. Wie bei andere Leberkrankheiten stellt die Entscheidung, ob eine Transplantation angeboten werden und wann transplantiert werden sollte, eine Kombination von drei Abschätzungen sein: Prognose ohne Transplantation (Lebensdauer), Schwere der Symptome (Lebensqualität) und Abwägung der Risiken einer Transplantation gegen die Risiken nicht zu transplantieren.

Welche Behandlungen sind für andere Merkmale von PBC verfügbar?

Juckreiz:

Dieser wird anfangs am besten mit Cholestyramin (Questran) behandelt. Mehr als die Hälfte der Patienten mit Juckreiz spricht auf diese Behandlung, die den enterohepatischen Kreislauf unterbricht und möglicherweise den Gallensäurestoffwechsel beeinflusst, der mit Juckreiz assoziiert wird, an. Cholestyramin kann abhängig von der Dosis Durchfall verursachen. Cholestyramin bindet Gallensäuren und andere Medikationen, sollte daher also nicht zur selben Zeit wie Ursodeoxycholsäure oder mit regulärer Medikation verabreicht werden. Zweitbehandlungen umfassen Rifampicin, Naltrexon und andere Agenten. Beachten Sie, dass diese Agenten hepatotoxisch sein und signifikante Nebenwirkungen haben können und unter Aufsicht von Experten verwendet werden sollten. Trockene Haut ist ein prominentes Merkmal von Juckreiz. Daher wird der großzügige Einsatz von Feuchtigkeitscreme sehr empfohlen.

Hypercholesterinämie:

Einige Patienten haben ein merklich erhöhtes Serumcholesterin. Wie bei anderen Patienten auch kann und sollte dies behandelt werden – vorzugsweise mit einem Fibrat oder einem Statin. Aber es darf nicht vergessen werden, dass der erhöhte Cholesterinspiegel eine Folge des Lipoproteins X sein kann, und es gibt nur wenige Hinweise auf ein erhöhtes Risiko kardiovaskulärer Komplikationen.

Osteoporose:

Da PBC am häufigsten bei Frauen in der post-menopausalen Phase auftritt und eine cholestatische Lebererkrankung zur Osteoporose beitragen kann, sollte erwogen werden, die Mineraldichte der Knochen zu prüfen (DEXA Scan). Falls eine Osteoporose vorliegt, sollte die Behandlung dieselbe sein wie für jeden anderen Patienten mit Osteoporose.

Rezepte für Patienten mit PBC:

im Allgemeinen wird die Leberfunktion bis spät im klinischen Verlauf aufrechterhalten. Dies bedeutet, dass die meisten Medikationen auf normalen Weise verschrieben werden können. Weil PBC eine cholestatische Krankheit ist, sollten ohne starke Indikation keine Sexualhormone verabreicht werden. Paracetamol ist normalerweise in allen Stadien sicher. Es sollten aber nicht mehr als 3g/Tag eingenommen werden. Andere Medikamente sollten wie bei jeder anderen Lebererkrankung angewandt werden.