PBC für Gesundheitsfachkräfte

PBC ist eine Autoimmunerkrankung der Leber mit unbekannter Ursache. Als solche gehört sie zu einer Gruppe von Autoimmunerkrankungen, die Schilddrüsenkrankheiten, einige Formen der Diabetes, rheumatoide Erkrankungen und das Sjögrens-Syndrom umfassen. PBC-Patienten können auch eine oder mehrere dieser anderen Autoimmunerkrankungen aufweisen.

Bei der PBC richtet sich die „Attacke“ gegen kleinere intrahepatische Gallenwege, was letztendlich zur Zerstörung der Gallenwege – ein „verschwindende-Gallenwege-Syndrom“ – zu Cholestase und, in den späteren Stadien der Krankheit, zu Gelbsucht führt.

Wie viele andere Autoimmunerkrankungen beeinflusst PBC zumeist Frauen. Im Allgemeinen zeigt sie sich zwischen dem 30sten und dem 55igsten Lebensjahr, obwohl sie in jedem Alter diagnostiziert werden kann und selten, wenn überhaupt, bei Kindern auftaucht. Es gibt keine Verbindung zwischen PBC und Alkoholkonsum oder zu irgendeinem der etablierten Hepatitisviren.

Obwohl die Ursache der PBC unbekannt ist, kreisen aktuelle Theorien der Ätiologie um die Hypothese, dass molekulare Mimikry involviert ist. Es wird vermutet, dass in anfälligen Individuen – besonders Frauen, möglicherweise in Verbindung mit anderen genetischen anfälligen Eigenschaften – Antikörper gegen häufig auftretende, normalerweise nicht-pathogene Agenten in der Umwelt gebildet werden, die in einen Immunprozess involviert sind, der für den Wirt pathogen ist. Dies sind antimitochondriale Antikörper (siehe unten), die wegen des molekularen Mimikry gegen die Proteine des Wirtes gerichtet sind.

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