Reçeteleme Araçları

Henüz PBC için bir çare yok. İzin verilen ve kabul edilen tek tedavi günde 10-15mg/kg dozajında safra asidi, ursodeoksikolik asididir. PBC için kullanılan ursodeoksikolik asit denemelerinin sonuçlarının üzerinde yapılan sistematik analizler hastalığın semptomları üzerinde az bir etki göstermesine rağmen ilerlemesinde yavaşlamaya sebep olduğunu göstermiştir. Ursodeoksikolik asit tedavisi herhangi bir olumsuz yan etkiye neden olmamaktadır. Semptom göstermeyen hastaların ursodeoksikolik asit tedavisi görmeleri üzerine ve görmeleri halinde ne kadar devam etmeleri gerektiği üzerine bir ortak görüş bulunmamaktadır. Günümüzdeki tedavi maliyeti yılda $1,500 civarındadır.

Hastalığın bağışıklık doğasından dolayı birden çok bağışıklık sistemini baskilayici tedavi rejimi son 20 yilda kilinik araştirmalarda değerlendirilmiştir. = cumle tamamlanmamis.  Bunların büyük çoğunluğu; ya hiç bir yarar göstermemiş ya kabul edilemez yan etkiler sergilemiş ya da ikisi birden olmuştur. Safra asidi, kortikosteroidler ve başka tedavilerin kontrol edilmiş çalışmaları üzerinde halan uğraşılmaktadır - genellikle ursodeoksikolik asit ile birlikte kullanılarak.  Hastalığın yavaş ve öngörülmez doğası nedeniyle, tedavi çalışmalarını tabir etmek ve hastayı tedaviye yönlendirme kararını vermek de zordur. Bazı hastalar, hastalığa sahip oldukları 20 yıl boyunca semptom göstermezken bazıları ise karışıklık (portal hipertansiyon) karaciğer hastalığından aynı yıl veya iki yıl içinde ölüm gibi sonuçlarla karşılaşabilir. Ayrıca, ciddi yorgunluk ve halsizlik semptomları, bazı durumlarda pruritus histolojik ve biyomedikal anormalliklerin altını çiziyor olabilir. Bu semptomlar, ursodeoksikolik asit uygulamasına yanıt vermeyebilir, bu duruma yönelik başka tedavi yöntemleri araştırılmakta. Başka etkilerinin de yanında, Ursodeoksikolik asit hastaların büyük bir çoğunluğunda LFT yi geliştirir.

Diğer son aşama karaciğer hastalıklarında olduğu gibi PBC'nin son aşamasında da nakil kabul edilen bir seçenektir. PBC'de karaciğer naklinin  sonuçları diğer hastalık gruplarına göre daha iyidir. PBC nedeni ile karaciğer nakli geçirmiş hastaların yüzde doksanı operasyondan 1 yıl sonra hayata devam ediyor. Bu kişilerin yüzde sekseni 5 yıl sonrasında da kaliteli bir yaşam sürdürebilmektedir. Organ naklinin zamanlaması zordur.  Diğer hastalıklarda olduğu gibi nakil kararında, nakil olmadığı takdirde prognoz (yaşam süresi), semptomların ciddiyeti (yaşam kalitesi) ve nakil riskleri gibi etkenler değerlendirilir.

PBC'nin Diğer Özellikleri İçin Ne Tür Tedaviler Mevcuttur?

Pruritus (kaşıntı):

Pruritus: Bu durum öncelikle en iyi şekilde kolestiramin ile tedavi edilir. Pruritus durumundan müzdarip hastaların yarısı, enterohepatik sirkülasyonu engelleyen,yüksek ihitmalle safra asidini ve metabolizmayı etkileyen ve pruritus ile ilişkili olabilecek, bu tedaviye yanıt verir. Kolestiramin, dozaja bağlı olarak diyareye ve başka sindrim sistemi alakalı semptomlara neden olabilir. Kolestiramin safra asidine ve başka ilaçlara bağlanır, bu nedenle ursodeoksikolik asit veya başka düzenli ilaçlar ile aynı anda kullanılmamalıdır. İkinci aşama tedavilere Rifampisin, Naltrekson ve diğer ajanlar dahildir. Bu ajanların hepatotoksik olduğu ve dikkate değer düzeyde yan etkiler taşıdığı unutulmamalıdır. Uzman kontrolü altında kullanılmalıdır. Pruritus'un en öne çıkan özelliklerinden biri kuru cilt durumudur, bu nedenle cilt nemlendirici kullanımı önemle önerilir.

Hiperkolesterolemi:

Bazı hastaların serum kolestrol seviyesi artış gösterir. Diğer hastalarda bu durum tedavi edilmelidir. Fibrat veya statin ile tedavi edilmesi önerilir, fakat yüksek kolestrol seviyesinin nedeni lipoprotein X olabilir ve yüksek risk kardiyovasküler komplikasyonlarına dair çok az kanıt bulunmaktadır.

Kemik Erimesi

Kemik Erimesi: PBC ile en sık menopoz geçirmiş kadınlar karşı karşıya geldiği ve de kolestatik karaciğer hastalıkları kemik erimesine katkı sağladığı için kemiklerde mineral yoğunluğuna önem vermek gerekebilir. Kemik erimesi sözkonusu ise, tedavisi herhangi bir kemik erimesi hastası ile aynıdır.

PBC hastalarına reçete yazmak:

Genel olarak, klinik seyrin son evrelerine kadar karaciğer fonksiyonlari iyi bir şekilde korunmuştur. Bu, çoğu ilacın normal şekilde verilebileceği anlamına gelir. PBC kolestatik bir hastalık olduğundan, güçlü bir gösterge olmadığı takdirde seks hormonları verilmemelidir. Parasetamol çoğu seviyede güvenlidir, fakat günde 3 gram'dan fazlası verilmemedilir. Diğer ilaçların kullanımı, diğer karaciğer hastalıklarındaki gibi olmalıdir.