Tanı Araçları

PBC teşhisi üç inceleme yöntemine dayanır.

Antimitokondriyel Antikor (AMA)

Çoğunlukla dolaylı immunofloresan (bağışıklık florışıllığı) tarafından tespit edilen bu antikorların, bir grup enzime - piruveyt dehidrojenez kompleksi - karşı davranış sergilediği bilinmektedir. Normalde bu enzimler, neredeyse tüm hayvan hücrelerinin mitokondriyel zarın içinde bulunur. Bu antikorlar hastalığa hastır, fakat dokuya veya türlere ozel değildir. PBC hastalarının yaklaşık yüzde doksanında bulunurlar. 1'e 40'tan küçük bir serumda antimitokondriyel antikoru devamlı pozitif çıkan fakat aynı zamanda karaciğer fonksiyon testleri normal olan bireylerde, erken PBC'ye işaret eden anormal karaciğer dokusu bulunma olasılığı taşır. Bu bireylerin yüzde sekseninden fazlası, hastalığın biyokimyasal ve klinik özelliklerini gösterir.

Karaciğer Fonksiyonu Testleri

Karaciğer fonksiyonu testleri anormal çıkan PBC hastalarında, alkali fosfotaz genelde transaminazlardan daha yüksektir. Serum bilirubin (safra boyası), hastalığın ileri evrelerinde yükselir. Karaciğer sentetik fonksiyonu hastalığın geç evrelerine kadar korunur, dolayısıyla serum albumini ve pıhtılaşma genel olarak normaldir. İmmunoglobülinler, yükselmiş serum IgM'si ve çoğunlukla IgG'si gösterir.

Karaciğer Biyopsisi

PBC’de görülen klasik doku hasarı, karaciğer içi safra yollarına kümelenmiş lanfositlerin bir bağışıklık saldırısı şeklindedir, bu bazen safra yollarına yakın nonkazeöz granülomatöz ile de olabilir.
  Hastalık ilerledikçe, karaciğer hücrelerinde kapı toplardamarı (portal) sistemden fibröze kadar uzanan güve yeniği nekrozu oluşur. Bu, kaybolan safra kanalından siroza kadar uzanan bir kombinasyon oluşturur.
   Karaciğer içindeki patolojik süreç dengesiz olabilir. Hastalığın seviyesini belirlemede karaciğer biyopsisinin çok faydası olur.

Karaciğer hastalığının seviyesi, klinik, serolojik, görüntüsel ve karaciğer dokusuna dayanarak belirlenir. Karaciğer ultrasonu, karaciğer hastalığınin doğal sonucu olan safra kesesi taşı hastalığını dışlamak için kullanılabilir, özellikle karın bölgesinden şikayetçi hastalarda. Dahası, Fibroscan ve serolojik işaretleyici kullanımı, fibrözinin seviyesini belirlemede faydalıdir ve invazif olmayan bir özelliğe sahiptir. Pratikte, eğer orta yaşlı bir kadında pozitif antimitokondriyel antikor bulunuyorsa ve oluşturduğu görülüyorsa, PBC bulunma olasılığı çok yüksektir, karaciğer hastalığına dair semptomların hiçbirini göstermiyor olsa bile. Eğer başka herhangi bir hastalığın incelemesi sırasında hastada antimitokondriyel antikor pozitif çıkmış ise, PBC semptomları olasiligina karşı hastanın karaciğer fonksiyon testleri kontrol edilmeli ve spesifik klinik sorgulamalar yapılmalıdır (bkz aşağısı).