Прописываемые Препараты

В настоящий момент лекарства от ПБХ не существует. Единственный зарегистрированный метод лечения при дозировке 10-15 мг/кг/день - с применением желчной урсодезоксихолевой кислоты. Систематический анализ результатов контролируемого применения урсодезоксихолевой кислоты при ПБХ показывает, что она замедляет клиническое течение болезни, впрочем, мало влияя на симптомы. Лечение урсодезоксихолевой кислотой не имеет побочных эффектов. Не существует единого мнения о том, следует ли лечить больных ПБХ, у которых заболевание протекает бессимптомно, урсодезоксихолевой кислотой, и, если следует, то как долго должно продолжаться лечение. В настоящий момент такое лечение обходится примерно в $1,500 в год.
Ввиду аутоиммунной природы заболевания, в последние двадцать лет был проведен ряд клинических тестов с применением иммунодепрессивных препаратов Большинство из них либо не показали результатов, либо имели неприемлемые побочные эффекты, либо и то, и другое. Проводится ряд тестов, к примеру, других желчных кислот, кортикостероидов и других препаратов - как правило, в сочетании с урсодезоксихолевой кислотой. Из-за медленного и непредсказуемого течения болезни, результаты лечения и тестов сложно интерпретировать, и поэтому нелегко советовать пациентам, следует ли им принимать препарат или нет. У одних пациентов заболевание может оставаться бессимптомным в течение двадцати лет, у других же протекание заболевания может с бессимптомного смениться на осложненное (портальная гипертензия), и даже привести к летальному исходу в течении одного-двух лет. Более того, серьезность симптомов, таких как апатия, хроническая усталость и зуд, может совершенно не соответствовать первичным гистологическим или биомедицинским отклонениям. Симптомы не обязательно реагируют на применение урсодезоксихолевой кислоты или других препаратов, разрабатываемых в настоящий момент. Как бы то ни было, прием урсодезоксихолевой кислоты улучшает результаты анализов на функции печени у большинства пациентов.
Как и в случае других заболеваний печени на конечных стадиях, сейчас трансплантация является широко распространенной альтернативой для больных ПБХ на конечных стадиях заболевания. На сегодняшний день, процент успешных пересадок печени при ПБХ выше, чем в любой другой группе заболеваний. До девяноста процентов больных, которым была проведена пересадка печени из-за ПБХ, живут больше года, восемьдесят процентов - больше пяти лет, с хорошим качеством жизни. Сложно правильно подобрать время трансплантации. Как и при других заболеваниях печени, решение о том, предлагать ли трансплантацию, и когда проводить пересадку, сочетает в себе оценку прогнозов без трансплантации (продолжительность жизни) и серьезности симптомов (качество жизни), а также баланс рисков трансплантации против рисков непроведен

я трансплантации.

Какие методы лечения доступны для других признаков ПБХ?

Зуд:

Лечение лучше всего начинать с принятия холестирамина (квестрана). Больше половины пациентов с зудом положительно реагируют на лечение холестирамином. Такое лечение нарушает кишечно-печеночную циркуляцию желчных кислот, возможно, влияя на метаболизм желчных кислот, который может быть связан с зудом. В зависимости от дозировки, холестирамин может вызывать диарею. Холестирамин связывает желчные кислоты и другие лекарства, поэтому его не следует принимать одновременно с урсодезоксихолевой кислотой или другими регулярно принимаемыми лекарствами. Лекарства второй линии включают в себя рифампицин, налтрексон и другие препараты. Необходимо учитывать, что эти вещества могут быть гепатотоксичными и иметь серьезные побочные эффекты, поэтому их следует принимать под руководством врача. Сухость кожи является характерной чертой зуда, поэтому настоятельно рекомендуется использовать увлажняющие средства для кожи.

Гиперхолестеринемия:

У некоторых пациентов значительно повышен уровень холестерола в крови. Как и в случае с другими симптомами ПБХ, это можно и нужно лечить - лучше при помощи фибратов или статинов. Однако следует помнить, что повышение уровня холестерина может быть связано с липопротеином Х, и мало оснований полагать, что оно увеличивает риск кардиоваскулярных осложнений.

Остеопороз

Остеопороз: поскольку от ПБХ чаще всего страдают женщины в постменопаузе и холестатические заболевания печени могут способствовать развитию остеопороза, следует уделять внимание анализу минеральной плотности костной ткани (денситометрический анализ). В случае развития остеопороза при ПБХ, лечение проходит так же, как и в любых других случаях остеопороза.

Предписания для пациентов с ПБХ:

Как правило, функции печени сохраняются вплоть до поздних стадий заболевания. Что означает, что большинство лекарств можно принимать без особых поправок. Однако, поскольку ПБХ относится к холестатическим расстройствам, половые гормоны не должны назначаться без серьезных показаний. Парацетамол, как правило, безопасен на всех стадиях заболевания, однако дозировка не должна превышать 3г. в день. Другие лекарства применяются так же, как и при других заболеваниях печени.