Средства Диагностики

Диагностика ПБХ основана на трех исследованиях.
Антимитохондриальные антитела (АМА).
Эти антитела, обычно выявляемые путем иммунофлюоресценции, направлены против группы энзимов (пируватдегидрогеназного комплекса), которые обычно встречаются на внутренней митохондриальной мембране практически всех животных клеток. Эти антитела вырабатываются строго при определенных заболеваниях, однако не являются характерными только для определенных тканей или видов. Они присутствуют примерно у девяноста процентов больных ПБХ. Пациенты со стабильно высоким содержанием антимитохондриальных антител в сыворотке (титр <1:40), но с нормальными результатами анализов на функцию печени, имеют высокий риск наличия аномальной гистологии печени, свидетельствующей о ранней стадии ПБХ. Более чем у восьмидесяти процентов таких пациентов развиваются биохимические и клинические признаки заболевания.
Анализы на функцию печени
У пациентов с ПБХ аномальные результаты анализов на функции печени, обычно у них содержание щелочной фосфотазы выше, чем трансаминаз. На поздних стадиях заболевания в сыворотке повышенное содержание билирубина. Синтетическая функция печени сохраняется до поздних стадий, поэтому содержание альбумина в сыворотке и свертываемость, как правило, остаются в норме. Тесты на иммуноглобулин показывают повышенное содержание иммуноглобулилна М, часто иммуноглобулина G.
Биопсия печени
Типичное повреждение, которое наносит организму ПБХ, - это иммунная атака на желчные протоки внутри печени агрегированными лимфоцитами, иногда с образованием неказеифицирующихся (т.е. не подвергающихся творожистому некрозу) гранулем около желчных протоков. По мере прогрессирования заболевания, портальный фиброз и некроз клеток печени постепенно разрастаются от портальной триады. Это приводит к синдрому "исчезающих желчных протоков" и, в конечном итоге, к циррозу. Патологические процессы внутри печени могут протекать неравномерно. Биопсия печени помогает установить стадию заболевания.
Стадия заболевания печени определяется при помощи клинических, серологических, патоморфологических исследований и гистологии печени. Ультразвуковой анализ печени может быть использован для исключения сопутствующего образования желчных камней, в особенности у пациентов с болями в области живота. Кроме того, применение фибросканирования печени и серологических маркеров фиброза также помогает бесконтактно определить степень развития фиброза. На практике, если у женщины среднего возраста положительный анализ на антимитохондриальные антитела и повышенное содержание щелочной фосфатазы в крови, то вероятность наличия ПБХ очень высока, даже при отсутствии симптомов заболевания печени. Если в процессе обследования на какое-либо другое заболевание у пациента обнаруживается положительный анализ на антимитохондриальные