Narzędzia Normatywne

 Obecnie nie ma lekarstwa na PBC. Jedyne licencjonowane leczenie to dawka 10-15mg/dzień kwasów żółciowych, kwasu ursodeoksycholowego . Systematyczna analiza wyników badań nad kwasem ursodeoksycholowym w PBC sugeruje, że zachodzi pewne spowolnienie przebiegu klinicznego choroby, choć daje on niewiele korzyści w minimalizowaniu objawów. Leczenie kwasem ursodeoksycholowym ma zaskakująco mało działań niepożądanych. Nie ma konsensusu co do tego, czy u pacjentów z PBC u których nie występują objawy choroby, należy stosować kwas ursodeoksycholowy, a jeśli tak, to jak długo. Aktualny koszt leczenia to niewiele ponad $1,500 rocznie.

Ze względu na charakter immunologiczny choroby, immunosupresja była analizowana w badaniach klinicznych w ciągu ostatnich dwudziestu lat. W większości nie wykazała żadnej korzyści oraz/lub pojawiły się niedopuszczalne efekty uboczne. Badania kliniczne, na przykład badania dotyczące innych kwasów żółciowych, kortykosteroidów i innych zabiegów, zostały już podjęte - zazwyczaj w połączeniu z użyciem kwasu ursodeoksycholowego. Ze względu na powolny i nieprzewidywalny a w większości przypadków bardzo powolny przebieg kliniczny choroby, leczenie i badania są trudne do interpretacji. Instruowanie poszczególnych pacjentów odnośnie podjęcia leczenia jest trudne. Niektórzy pacjenci mogą nie mieć żadnych objawów przez dwadzieścia lat, podczas gdy inni mogą przejść z fazy bezobjawowej do powikłań z powodu choroby wątroby (nadciśnienia wrotnego), co może doprowadzić nawet do śmierci, w ciągu roku lub dwóch lat. Ponadto uciążliwe objawy takie jak zmęczenie i senność, czasami świąd, mogą być nieproporcjonalne do zaburzeń histologicznych lub biomedycznych. Objawy te nie zawsze zostają zredukowane przez kwas ursodeoksycholowy lub inne zabiegi, które obecnie są przedmiotem badań. Ponadto, kwas ursodeoksycholowy poprawia LFT u większości pacjentów.

Jak w przypadku innych chorób wątroby w stanie końcowym, przeszczep jest powszechnie akceptowanym rozwiązaniem dla osób ze schyłkową postacią PBC. Aktualne wyniki transplantacji wątroby u osób z PBC są lepsze niż u innych pacjentów cierpiących na najpopularniejsze choroby. Aż do dziewięćdziesięciu procent pacjentów, którzy otrzymali przeszczep wątroby z powodu PBC żyje po roku od zabiegu a osiemdziesiąt procent żyje po pięciu latach od zabiegu, ciesząc się dobrą jakością życia. Wyczucie odpowiedniego czasu na przeszczep jest trudne. Podobnie jak w przypadku innych chorób wątroby, decyzja czy można zaproponować pacjentowi przeszczep oraz kiedy go wykonać to połączenie rokowania bez przeszczepu (długość życia), nasilenia objawów (jakość życia)oraz porównanie zagrożeń związanych z przeszczepem oraz ryzyka jakie niesie jego brak.

Jakie zabiegi są dostępne w kwestii innych objawów PBC?

Świąd:

Początkowo najlepiej leczyć go cholestyraminą (Questran). Ponad połowa pacjentów ze świądem reaguje pozytywnie na leczenie, które wpływa na krążenie jelitowo- wątrobowe, co może mieć wpływ na metabolizm kwasu żółciowego, który może być związany ze świądem. Cholestyramina może powodować biegunkę związaną z dawką leku oraz inne dolegliwości żołądkowo-jelitowe. Cholestyramina wiąże kwasy żółciowe z innymi lekami, a zatem nie powinny one być podawane w tym samym czasie co kwas ursodeoksycholowy, lub inne przyjmowane lekarstwa. Inne kuracje zawierają ryfampicynę, naltrekson, itp. Należy zauważyć, że te środki mogą być toksyczne dla wątroby i mieć znaczące skutki uboczne dlatego powinny być stosowane pod nadzorem ekspertów medycznych. Suchość skóry jest częstą dolegliwością związaną ze świądem, dlatego zaleca się stosowanie kremów nawilżających skórę.

Hipercholesterolemia:

U niektórych pacjentów znacznie podnosi się poziom cholesterolu. Podobnie jak w przypadku innych pacjentów, to może i powinno być leczone - najlepiej przy użyciu fibratów i statyn, jednak należy pamiętać, że zwiększony poziom cholesterolu może być spowodowany lipoproteiną X. Istnieje niewiele dowodów na zwiększone ryzyko powikłań sercowo-naczyniowych.

Osteoporoza:

Ponieważ PBC występuje najczęściej u kobiet po menopauzie a cholestatyczne choroby wątroby mogą przyczynić się do osteoporozy; należy wziąć te fakty pod uwagę przy ocenie gęstości mineralnej kości (DEXA Scan). Jeśli występuje osteoporoza, leczenie jest takie samo jak w przypadku innych pacjentów z osteoporozą.

Przepisywanie leków pacjentom z PBC:

Generalnie, czynności wątroby są dobrze zachowane w przebiegu klinicznym choroby przez długi czas. Oznacza to, że większość leków może być podawane w normalny sposób. Ponieważ PBC jest zaburzeniem cholestatycznym, hormonów płciowych nie należy podawać gdy nie ma silnego wskazania. Paracetamol jest zazwyczaj bezpieczny na wszystkich etapach choroby, ale nie należy przyjmować go więcej niż niż 3g/dzień. Pozostałe leki powinny być stosowane tak jak w przypadku innych chorób wątroby.