Narzędzia Diagnostyczne

Istnieją trzy badania, na których oparte jest rozpoznanie PBC.

Przeciwciała anty-mitochondrialne (AMA)

Przeciwciała te, zwykle wykrywane metodą immunofluorescencji pośredniej, są skierowane przeciwko grupie enzymów - kompleksowi dehydrogenazy pirogronianowej - zazwyczaj znajdujących się na wewnętrznej błonie mitochondrialnej w prawie wszystkich komórkach zwierzęcych. Przeciwciała te są bardzo specyficzne w stosunku do choroby, ale nie są konkretne dla danej tkanki lub gatunku. Są one obecne u około dziewięćdziesięciu procent pacjentów z PBC. Okazało się, że osoby ze spójnymi i zdecydowanie pozytywnymi przeciwciałami anty-mitochondrialnymi w surowicy o mianie <1: 40, mające normalne testy czynności wątroby, mają wysokie prawdopodobieństwo posiadania histologii wątroby poza normą, co sugeruje początki PBC. U ponad osiemdziesięciu procent tych osób rozwiną się biochemiczne i kliniczne cechy choroby.

Próby wątrobowe

U pacjentów z PBC występują nieprawidłowe wyniki prób wątrobowych, zazwyczaj fosfataza alkaliczna jest zwiększona w stosunku do aminotransferazy. Bilirubiny w surowicy są podwyższone w późnej fazie choroby. Funkcje syntetyczne wątroby są zachowane do późnego stadium choroby, dlatego albumina surowicy oraz krzepnięcie są zazwyczaj normalne. Immunoglobiny wykazują podwyższone stężenie IgM, często również IgG.

Biopsja wątroby

Klasyczne uszkodzenie w PBC to immunologiczny na atak na wewnątrz-wątrobowe przewody żółciowe z agregatami limfocytów, czasem z występującymi ziarniniakami w pobliżu dróg żółciowych. Wraz z postępem choroby, występuje fragmentaryczna martwica komórek wątroby rozciągająca się na coraz większy obszar oraz włóknienie wrotne. Prowadzi to do znikania dróg żółciowych, a ostatecznie do marskości. Proces patologiczny w wątrobie może być nierównomierne rozłożony. Biopsja wątroby jest bardzo pomocna w określeniu stopnia rozwoju choroby.
Oszacowanie stopnia rozwoju choroby wątroby jest możliwe przez kliniczne i serologiczne ustalenia graficzne oraz histologię wątroby. USG wątroby może być wykorzystane do wyłączenia kamicy żółciowej, zwłaszcza u pacjentów z dyskomfortem jamy brzusznej. Ponadto, korzystanie z Fibroscanu oraz serologicznych markerów włóknienia daje użyteczną i nieinwazyjną pomoc w określeniu stopnia zwłóknienia. W praktyce, w przypadku kobiet w średnim wieku, mających dodatnie przeciwciała anty-mitochondrialne i stwierdzoną zwiększoną fosfatazę alkaliczną w surowicy istnieje wysokie prawdopodobieństwo posiadania PBC, nawet w przypadku braku jakichkolwiek objawów związanych z chorobą wątroby. Jeżeli w trakcie diagnozowania jakiejkolwiek innej choroby, u pacjenta stwierdzono pozytywne przeciwciała anty-mitochondrialne, należy wykonać próby wątrobowe, trzeba także sprawdzić możliwe objawy PBC.