ابزار های تجویزی

در حال حاضر هیچ درمانی برای سیروز صفراوی وجود ندارد. تنها درمان با مجوز در دوز ده تا پانزده میلی گرم/کیلوگرم/روز با اسید صفرا، اورسودیول است.   بررسی اصولی نتایج آزمایش های کنترل شده ی اورسودیول در خصوص سیروز صفراوی نشان می دهند که گرچه تاثیر کمی بر علائم بیماری دارد، اثر آن بر کاهش سرعت بیماری مثبت است. روش اورسودیول به طرز عجیبی عاری از عوارض جانبی است. هیچ توافقی وجود ندارد که آیا بیماران سیروز صفراوی که بیماری خاموش دارند، باید با اورسودیول درمان بشوند یا نه، و به چه مدت. هزینه درمان در حال حاضر ۱۵۰۰ دلار در هر سال است.

به خاطر طبیعت خودایمنی بیماری، تعدادی از رژیم های سرکوب کننده سیستم ایمنی در مطالعات بالینی بیست سال گذشته مورد بررسی قرار گرفته است. اکثریت این ها یا هیچ سودی نداشته اند، یا عوارض جانبی غیر قابل قبول داشته اند و یا هر دوی آن ها را.  تعدادی از آزمایشات کنترل شده، به عنوان مثال، اسیدهای صفراوی دیگر، کورتیکواستروئیدها و درمان های دیگر، در حال انجام شدن هستند - معمولا همراه با اورسوديول. به دلیل سیر آرام و غیر قابل پیش بینی بیماری، تفسیر درمان و آزمایش ها سخت است و مشاوره دادن به بیمار ها در خصوص این که آیا یک روش درمان را انتخاب کنند یا نه سخت است.  بعضی افراد می توانند برای بیست سال بیماری خاموش داشته باشند در حالی که برخی دیگر می توانند درعرض یک یا دو سال از فاز بی علامتی به فاز پیچیده (پرفشاری ورید باب)، و حتی مرگ برسند. علاوه بر این، علایم شدید خستگی و رخوت و گاهی اوقات خارش، می تواند از حد خارج باشد با توجه به اختلالات بافت شناسی و مهندسی پزشکی.  اورسودیول و یا درمان های دیگر تحت بررسی در خصوص این علائم لزوما موثر واقع نمی شوند. در کنار هر چیز دیگر، اورسودیول در اکثریت قریب به اتفاق بیماران آزمون عملکرد کبد را بهبود می بخشد.

همانطور که در حال حاضر برای دیگر بیماری های کبدی در مراحل نهایی، پیوند به طور گسترده ای پذیرفته شده برای افراد مبتلا به سیروز صفراوی در مراحل نهایی نیز یک گزینه است. نتایج فعلی پیوند کبد در خصوص سیروز صفراوی از دیگر گروه های عمده ی بیماری بهتر است. تا نود درصد از بیمارانی که پیوند کبد داشته اند تا یک سال بعد از عمل زندگی می کنند و هشتاد درصد تا پنج سال، با کیفیت زندگی خوب است. زمان بندی پیوند مشکل است. به مانند بقیه ی بیماری های کبد، تصمیم بر این که پیوند عضو پیشنهاد شود یا خیر و چه زمانی این پیوند انجام شود، به مجموعه ای از پیش بینی شرایط بدون پیوند (طول زندگی)، شدت علائم (کیفیت زندگی)، و تعادلی میان خطر ناشی از انجام عمل پیوند و خطر ناشی از عدم پیوند بستگی دارد.

روش های درمان دیگر عوارض سیروز صفراوی چیست؟

خارش

خارش: در ابتدا با کلسترامین (Questran) می تواند به خوبی درمان می شود. بیش از نیمی از بیماران مبتلا به خارش به این درمان پاسخ می دهند که قطع گردش در مجاری صفراوی را مختل می کند و احتمالا بر متابولیسم اسید های صفراوی تاثیر می گذارد که امکان دارد با خارش مرتبط باشد کلسترامین ممکن است بسته به دوز باعث اسهال و یا مشکلات گوارشی دیگر شود. کلسترامین اسیدهای صفراوی و سایر داروها را به هم بند می کند، از این رو نباید هم زمان با اورسودیول و یا دیگر دارو های دیگر مصرف شود. درمان های سری دوم (در صورتی که سری اول کارآمد نباشد) عبارت اند از ریفامپیسین، نالترکسون و روش هایی دیگر. توجه داشته باشید که این عوامل می تواند برای کبد سمی و دارای عوارض جانبی قابل توجهی باشند و باید تحت راهنمایی متخصص استفاده می شود. خشکی پوست از ویژگی های خارش است، استفاده از مرطوب کننده به شدت توصیه می شود.

بالا رفتن کلسترول خون:

کلسترول سرم بعضی بیماران به شدت افزایش یافته است. همانطور که با دیگر بیماران این می تواند و باید درمان شود - ترجیحا با یک فیبرات یا استاتین اما باید توجه داشت که افزایش سطح کلسترول ممکن است به دلیل لیپوپروتئین X باشد و شواهد کمی از افزایش خطر عوارض قلبی و عروقی وجود دارد.

پوکی استخوان:

از آنجا که سیروز صفراوی اغلب در زنان یائسه رخ می دهد و بیماری کبدی کلستاز ممکن است به پوکی استخوان منجر شود، تست تراکم استخوان (DEXA اسکن) باید در نظر گرفته شود. اگر زنی دچار پوکی استخوان باشد، نحوه ی درمان او مانند نحوه ی درمان هر بیمار دیگر با پوکی استخوان خواهد بود.

نسخه نوشتن برای بیماران سیروز صفراوی

عموما عملکرد کبد تا آخرین مراحل بیماری ادامه پیدا می کند.این به این معنی است که اکثر داروها می تواند به حالت معمول تجویز شود.
از آنجا که سیروز صفراوی یک اختلال کلستاز است، هورمون های جنسی، در صورت عدم وجود علائم قوی نباید مصرف شوند.
مصرف پاراستامول معمولا در تمام مراحل امن است اما نباید بیش تر از سه گرم در روز مصرف شود.
مثل باقی بیماری های کبد دارو های دیگری نیز باید مصرف شوند.