নির্দেশমূলক টুলস

বর্তমানে পিবিসি'র জন্য কোন 'নিরাময়' নেই। শুধুমাত্র লাইসেন্সকৃত চিকিৎসা হল 10-15mg / কেজি / দিন পিত্ত অ্যাসিডের সঙ্গে ursodeoxycholic অ্যাসিড (Ursofalk)। পিবিসি'র জন্য ursodeoxycholic অ্যাসিডের পদ্ধতিগত নিয়ন্ত্রিত পরীক্ষার ফলাফল বলে যদিও সামান্য উপকার হয় রোগের অগ্রগতি তে অবশ্যই কিছু বিলম্ব ঘটায়। Ursodeoxycholic অ্যাসিড চিকিৎসার আশ্চর্যজনকভাবে কোন বিরূপ প্রভাব নেই। যাদের লক্ষণ বিহিন পিবিসি আছে তাদের ursodeoxycholic অ্যাসিড দিয়ে চিকিৎসা করা উচিত। বর্তমান চিকিৎসার খরচ প্রতি বছর $ 1,500 এই অঞ্চলে।

রোগ ইমিউন প্রকৃতির কারণে গত বিশ বছর ধরে immunosuppressive regimens এর ক্লিনিকাল ট্রায়াল দ্বারা মূল্যায়ন করা হয়েছে। বেশির ভাগে কোন সুবিধা হয়নি, বা অগ্রহণযোগ্য পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া দেখা দেয় বা উভয় দেখা যায়। এর নিয়ন্ত্রের আনের উপায় আছে যেমন অন্যান্য বাইল আসিড, corticosteroids এবং অন্যান্য চিকিৎসা, আরও পরীক্ষা চলছে - সাধারণত ursodeoxycholic অ্যাসিড এর সঙ্গে। কারণ এই রোগ চিকিৎসাগত ভাবে খুব ধিরে অগ্রসর হয়, চিকিৎসা করা খুব কঠিন হয় ওঠে এবং চিকিৎসা সম্পর্কে রোগীদের উপদেশ দেওয়া কঠিন হয় ওঠে। কিছু রোগী বিশ বছর asymptomatic (কোন লক্ষণ দেখা দেয় না) থাকে, আর কখোনও কিছু জন দুই বছরের মধ্যে asymptomatic থেকে জটিল (পোর্টাল হাইপারটেনশন) পর্যায় চলে যায়, এমনকি মৃত্যু ওহতে পারে। উপরন্তু গুরুতর লক্ষণ যেমন ক্লান্তি কখনও কখনও চুলকানি হিস্টলজিক্যাল বা বায়োমেডিকেল অস্বাভাবিক আকার নিতে পারে। এসব লক্ষণ ursodeoxycholic অ্যাসিড বা বর্তমান চিকিৎসায় সাড়া দেয় না। যাই হোক না কেন, ursodeoxycholic অ্যাসিড বেশির ভাগ রোগীদের LFTs উন্নত করে।

অন্য লিভার অসুখে শেষ পর্যায়ে পিবিসি রোগিদের ট্রান্সপ্লান্ট এখন একটি গ্রহণযোগ্য বিকল্প। পিবিসি'র ক্ষেত্রে লিভার প্রতিস্থাপনের ফলাফল বর্তমানে অন্য কোন প্রধান রোগের কারণে ট্রান্সপ্লান্টের চাইতে ভাল। নব্বই শতাংশ রোগি যাদের পিবিসি'র কারণে ট্রান্সপ্লান্ট হয়ছে তারা এক বছর পর ও জীবিত থাকবে, আশি শতাংশ রোগি পাঁচ বছর পর ও জীবিত থাকবে ভাল ভাবে। প্রতিস্থাপনের সময় নির্ধারণ কঠিন। অন্যান্য লিভার অসুখে ট্রান্সপ্লান্টের সিদ্ধান্ত ও কখন ট্রান্সপ্লান্ট করা হবে তার সিদ্ধান্ত প্রতিস্থাপনের ছাড়া আরোগ্যসম্ভাবনার মূল্যায়ন (জীবনের দৈর্ঘ্য), উপসর্গের তীব্রতা (জীবনের মান) এবং ট্রান্সপ্লান্টে ঝুঁকির সাথে ট্রান্সপ্লান্ট ন করার ঝুঁকির তুলনার উপর নির্ভরশীল।

পিবিসি'র অন্যান্য বৈশিষ্ট্যর জন্য কি চিকিত্সা ব্যবস্থা পাওয়া যায়?

চুলকানি:

Cholestyramine (Questran) দিয়ে প্রাথমিক চিকিৎসা করা হয়। চুলকানি রোগীদের অর্ধেকের বেশির এই চিকিৎসা যাতে entrohepatic রক্ত সঞ্চালন বাধা কাজে আসে, এতে সম্ভবত পিত্ত অ্যাসিড খাদ্য রূপান্তর প্রক্রিয়ায়, যা চুলকানির সঙ্গে যুক্ত হতে পারে প্রভাবিত হয়। Cholestyramine থেকে ডোজ সংক্রান্ত ডায়রিয়া হতে পারে। Cholestyramine বাইল আসিড এবং অন্যান্য ঔষধ কে এক সাথে কাজ করায় অত: পর ursodeoxycholic অ্যাসিড, বা অন্যান্য নিয়মিত ঔষধের সাথে দেওয়া উচিত নয়। দ্বিতীয় চিকিৎসা Rifampicin, Naltrexone এবং অন্যান্য এজেন্ট। খেয়াল করুন এই এজেন্ট হেপাটোটক্সিক হতে পারে এবং উল্লেখযোগ্য পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া হতে পারে, বিশেষজ্ঞ নির্দেশিকা মেনে ব্যবহার করা উচিত। শুষ্ক ত্বক চুলকানির বিশিষ্ট চামড়া ময়েশ্চারাইজার ব্যবহার বাঞ্ছনীয়।

Hypercholesterolaemia:

কিছু রোগীদের লক্ষণীয়ভাবে বেশি সিরাম কলেস্টেরল থাকে। অন্য রোগীদের ক্ষত্রে এর চিকিৎসা হয় ও করতে উচিত - বিশেষ করে fibrate বা statin দিয়ে কিন্তু এটা মনে রাখা উচিত বর্ধিত কলেস্টেরলের মাত্রা লিপোপ্রোটিন এক্স কারণে হতে পারে এবং কার্ডিওভাসকুলার জটিলতার ঝুঁকি বেড়তে পারে।

অস্টিওপোরোসিস:

যেহেতু পিবিসি বেশিরভাগ পোস্ট রজোবন্ধ মহিলাদের হয় এবং কোলেস্টেটিক লিভার রোগের কারণে অস্টিওপরোসিস হতে পারে বোন মিনারেল ঘনত্ব (DEXA স্ক্যান) নির্ধারণ করা উচিত। যদি অস্টিওপরোসিস থাকে, অন্য কোন অস্টিওপরোসিস রোগীর মতই একই চিকিৎসা হবে।

পিবিসি'র রোগীদের জন্য নির্দেশনা পদ্ধতি:

সাধারণভাবে, লিভার ফাংশন ভাল থাকে চিকিৎসা কোর্সের শেষের দিকেও। এর মানে অধিকাংশ ঔষধ স্বাভাবিক ভাবে দেওয়া যেতে পারে। কারণ পিবিসি'র একটি কোলেস্টেটিক ব্যাধি, শক্তিশালী ইঙ্গিত ছাড়া যৌন হরমোন দেওয়া উচিত নয়। প্যারাসিটামল সাধারণত সব পর্যায়ে নিরাপদ কিন্তু দিনে 3g চেয়ে বেশী দেওয়া উচিত নয়। অন্যান্য ওষুধ অন্যান্য লিভার রোগ সঙ্গে হিসাবে করে ব্যবহার করা উচিত।